Врожденные Патологии Кожи У Животных

Пороки развития животных

Пороками развития называют стойкие анатомические изменения организма и органов в процессе онтогенеза. Не относят к ним повреждения, возникающие во время рождения (родовые травмы), в течение всей жизни, вызванные механическими факторами (например, утрату органов или их частей при ранениях), в результате случайных обстоятельств, называемых увечьями (лат. mutilatio — отторжение), или хирургического вмешательства (кастрация, удаление ушей, рогов, хвоста), перенесенных болезней (например, искривление Позвоночника при рахите, туберкулезе, хронических отравлениях, нарушении кормового режима, неправильного содержания, эксплуатации), а также хромосомные болезни, вызываемые наследственными или приобретенными нарушениями хромосомного аппарата, проявляющегося в биохимических, функциональных, цитологических особенностях без анатомических изменений организма (например, гемофилия — неспособность к свертыванию крови).

Незначительные анатомические отклонения, не влияющие на функции органов, называются аномалиями (от греч. homalos — равный, одинаковый). Пороки развития разделяют на врожденные и постнатальные (от лат. post — после, natum — рождение).

Врожденные пороки развития

Врожденные пороки развития — уродства (лат. monstrum, греч. teratos — чудовище). Это — анатомические отклонения от нормы организма или органов, возникающие в период внутриутробного развития. Наука, изучающая уродства, — тератология.

Причины уродства разделяют на внутренние и внешние.

Внутренние причины — факторы, нарушающие хромосомный аппарат половых клеток родителей (гаметопатия). К ним относятся ионизирующие излучения (космические лучи, лучи Рентгена, радиоактивные вещества), химические вещества естественного и искусственного происхождения — мутагены (например, соединения йода, марганца и др.), наследственные особенности предков, некоторые виды близкородственного скрещивания. Такие нарушения хромосомного аппарата плода не всегда имеют наследственный характер, так как могут отсутствовать в гаметах родителей, но развивающееся уродство может привести к гибели, нежизнеспособности плода или неспособности иметь потомство. Иногда эти нарушения закрепляются у потомков в виде наследственной особенности. Такое появление новых наследственных признаков- мутаций (от лат. mutare — изменять), соответствующее условиям существования, закрепляется естественным и искусственным отбором (селекцией) и определяет появление новых пород, видов живых существ.

Внешние причины уродств — факторы, не влияющие на хромосомный аппарат плода, но нарушающие формирование последнего. Они могут быть физического, химического и биологического характера. К физическим факторам относят механические травмы плода и беременной матки (удары, ушибы, сдавливания), колебания температуры беременного животного (высокая или низкая), ионизирующую радиацию, чрезмерное физическое напряжение. К химическим тератогенным факторам относят вещества, действующие на беременное животное и плод или только на плод (антибиотики, сульфаниламиды, гормоны, вещества естественного и синтетического происхождения), недостаток в кормах аминокислот, витаминов, микроэлементов. Тератогенными биологическими факторами являются гормональные болезни беременного животного (гипотиреоз, сахарный диабет), болезни, связанные с гипоксией (расстройствами сердечно-сосудистого, кроветворного, дыхательного аппарата), поражения центральной нервной системы, нарушения содержания и эксплуатации животного, некоторые вирусные, бактериальные и паразитарные болезни.

Тератогенез определяется временем беременности, т. е. периодом воздействия тератогенных факторов на развивающийся плод. В связи с этим различают эмбриопатию и фетопатию. Эмбриопатuя определяется от момента оплодотворения яйцеклетки до начала формирования органов — около восьми недель, фетопатия (от лат. fetus- плод) — от девятой недели до рождения у крупного рогатого скота. У других животных эти сроки различны. Наиболее тяжелые уродства возникают на ранних стадиях эмбриогенеза. Эмбриопатия может выражаться в полном отделении бластомеров, что ведет к развитию однояйцеклетковых близнецов. Неполное отделение частей эмбриона определяет формирование соединенных близнецов, отсутствие, недоразвитие или множественное образование одинаковых органов. Фетопатия связана стератогенным термиационным периодом формирования отдельных органов. Воздействие тератогенных факторов в разные моменты этого периода определяет эксцессы (от лат. excessus — отклонение) в их развитии в виде отсутствия, недоразвития или чрезмерного развития отдельных органов, их смещения (гетеротопию), отделения (внутриутробную ампутацию).

Одиночными называют стойкие врожденные анатомические отклонения одного развивающегося плода. Их различают по локализации в скелете (черепе, позвоночнике, конечностях), в головном и спинном мозге, в сердечно-сосудистом, дыхательном, пищеварительном, половом аппаратах и классифицируют по характеру изменений: персистирование, атавизм, агенезис, гипогенезис, гипергенезис, избыточное образование органов, слияние органов, дизрафия, атрезия, дистопатия.

Персистирование (от лат. persistens — остающийся, стойкий) выражается сохранением частей плода, исчезающих ко времени рождения, например жаберных щелей, боталлова протока (сосуда, соединяющего легочную артерию и аорту), пупочно-кишечного протока (между кишечником и желчным пузырем).

Атавизм (от лат. atavus — предок) — наличие анатомических особенностей у плода, отсутствующих у родителей, но присущих далеким предкам.

Агенезия (аплазия) — врожденное отсутствие органа или части тела, например акрания (от греч. cranion — череп) — отсутствие головы, акардия (от греч. cardia — сердце) — отсутствие сердца, амелия (от греч. melos — конечность) — отсутствие конечностей.

Перомелия — передаваемая по наследству агнезия периферических частей конечностей при наличии только рудиментарных проксимальных частей. Часто наблюдается у КРС и свиней. У многих пород КРС перомелия является частью синдрома, который стал известен и описан под названием Acroteriasis congenita (врожденная «ампутированность» конечностей). Генетические исследования позволяют предположить, что наследственный задаток ведет себя как рецессивный.

Ампутированные конечности acroteriasis congenita (врожденный акротериаз) — генетически обусловленное отсутствие всех четырех конечностей встречается у свиней, крупного рогатого скота и человека. У телят с этим пороком конечности заканчиваются близ локтевого и скакательного суставов и закругленные обрубки аккуратно обтянуты кожей. Этой аномалии сопутствуют и другие дефекты: укорочение челюстей, раздвоение нёба и отсутствие большинства зубов.

Гипогенезия (гипоплазия) — недоразвитие органа или части тела, например микроцефалия — недоразвитие головы, микрофтальмия — аномальное уменьшение размер одного или обоих глаз и других органов.

Гипергенезия — врожденное увеличение органа, например макроспления — увеличение селезенки, макромегия — увеличение конечностей, макрофтальмия — аномальное увеличение глазного яблока.

Избыточное образование органов, например полидактилия (от греч. poly — много, daktylos — палец) – многопалость поликардия (от греч. cardia — сердце) — наличие нескольких сердец (К Г. Боль описал наличие 10 сердец у одной курицы), полителия (от греч. thele — грудной сосок) — избыточное образование сосков. Гипер- или полидактилия известна почти у всех сельскохозяйственных животных (Рис. 2). Этим термином обозначают увеличение числа пальцев на конечностях по сравнению с нормальным для данного вида числом. Это увеличение начинается с запястья или заплюсны, либо дистально от него в районе метаподиума или акроподиума образуются дополнительные пальцы. Наиболее широко распространение имеет полидактилия у лошади. В большинстве случаев наблюдается удвоение числа пальцев, реже – утроение. Наряду с полидактилией у различных видов животных встречаются также удвоения конечностей выше запястья и заплюсны (полимелия). Такие удвоения обозначаются как полимелия. Относительно их наследования пока что ничего не известно.

Слияние паренхиматозных органов, например циклопия (от греческого мифа об одноглазых людях-циклопах) – одноглазие; сращение конечностей, подковообразная почка.

Дистрофия (от греч. raphe — шов) – незаращение естественных полостей, например «заячья губа» — расщепление верхней губы, «волчья пасть» — отсутствие грудной кости, рахишизис – незаращение спинномозгового канала.

Атрезuя (от греч. thresis — отверстие) — отсутствие естественных отверстий, например ротового, анального, полового.

Агенезия анального сфинктера — врожденное отсутствие анального сфинктера. Также известный как аплазия анального сфинктера.

Артезия заднего прохода — врожденное отсутствие заднего прохода, вызывающее накопление каловых масс и последующее растяжение живота.

Атрезия, непроходимость — врожденное отсутствие подвздошной кишки (дистальная часть малого кишечника, проходящего от тонкой кишки до слепой (отростка).

Клоака — отсутствие заднего прохода вызывает опорожнение от кала и мочи через вульву.

Особое значение в ветеринарной и зоотехнической практике имеют уродства полового аппарата.

Дистопия (от греч. topos — недо) — смещение органов при недоразвитии перегородки, например диафрагмы, причем органы брюшной полости смещаются в грудную полость, а легкие и сердце — в брюшную; при недоразвитии кожи черепа мозг смещается под кожу головы («мозговая грыжа»). При небольших дефектах свода черепа через отверстие выходит наружу либо одна мозговая оболочка, либо покрытые ее части мозга, причем наружный кожный покров выпячивается и охватывает все в целом. Аномальное отверстие, располагающееся чаще всего на месте шва между костями, представляют собой грыжевые ворота, достигающие размера от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Твердая мозговая оболочка или части мозга вместе с паутинной оболочкой, растянутые еще к тому же спинномозговой жидкостью, образуют содержимое грыжевого мешка, а наружный кожный покров с подкожной клетчаткой – грыжевой мешок, зачастую с суженным основанием. Образование небольших расщелин свода черепа, которые служат грыжевые воротами, может быть вызвано либо амниогенными, либо генетическими причинами. Установлено, что у КРС и свиней мозговая грыжа обусловлена, по всей вероятности, простым рецессивным сублетальным геном с непостоянной пенетрантностью и экспрессивностью, что имеет большое значение. Среди мелких лабораторных животных мозговая грыжа описана у морских свинок, кроликов и мышей. Описано зеркальное перемещение органов: сердце локализуется на правой половине тела, печень — слева.

Диафрагмальная грыжа — врожденное отверстие в грудной диафрагме, которое допускает смещение брюшных органов в грудную клетку.

Выпадение органов на поверхность тела или в соседнюю полость называют эктопией.

Гермафродитизм (от греческого мифа о сыне Гермеса и Афродиты, сращенном с нимфой Салмакидой) — двуполовость. У человека и различных видов домашних животных встречаются промежуточные половые формы, для которых характерно смешение половых признаков обоих полов в одном индивиде. При этом часто бывает трудно или даже невозможно установить истинный пол особи. Определение пола у животных осуществляется на основе генетического (хромосомного), гонадного или соматического пола. Истинный — наличие у одного существа семенников и яичников, ложный — при несоответствии половых желез наружным половым органам. Новейшими исследованиями неоднократно подтверждалось, что причиной появления различных форм интерсексуальности являются гормональные нарушения на определенной стадии развития. При этом было установлено, что первичная дифференциация пола независимо от генетического пола протекает в сторону женского пола. Из-за подавления мужских половых гормонов и другого до сих пор неизвестного фактора это развитие тормозится и происходит образование либо мужских индивидов, либо интерсексов. Несмотря на то, что отдельные случаи интерсексуальности были известны уже с середины прошлого века, доказательство ее генетической обусловленности получено только в 1912г. Хотя до сих пор еще не удалось точно определить тип наследования.

У самцов бывает монорхuзм (от греч. monos — один, orchis — семенник) — врожденное отсутствие, недоразвитие или задержка в брюшной полости одного семенника и крипmорхuзм (от греч. kripto — скрытый) — задержка в брюшной полости обоих семенников или их недоразвитие (энорхизм). У самок обнаруживают фрuмартuниз — недоразвитие влагалища. К таким аномалиям относят: хористии, гамартии, дисплазии.

Хористии (от греч. horso — отделяю) — небольшие добавочные органы или зачатки их, отщепившиеся от того или другого органа, например селезенки, поджелудочной железы. Аплазия придатков — полное или частичное нарушение развития эпидидимиса яичника. Аплазия яичников — дефективное развитие, или полное отсутствие яичников.

Гамартии (от греч. amartia — ошибка) — образования, состоящие из неправильного соотношения тканей, например родимые пятна, ангиомы печени, включение ткани надпочечника в почку, ткани печени в селезенку.

Дисплазии (гетероплазии) — необычная локализация тканей в органе, например наличие в пищеводе участков слизистой оболочки кишечника.

Эти аномалии со временем могут исчезать, сохраняться пожизненно, не развиваясь, а иногда достигать значительных размеров, приобретая вид опухолей, называемых хористомами, гамартомами или тератомами (от греч. teratos — чудо). Например, в коже обнаруживают дермоидные кисты — замкнутые полости, выстланные эпителием с зачатками или сформированными роговыми образованиями и зубами, в молочной железе — опухолевидные узлы, состоящие из костной, хрящевой, жировой, железистой тканей. Такие опухоли иногда приобретают злокачественный характер и дают метастазы.

Обнаружение опухолей, происходящих от эмбриональных зачатков, дало основание Конгейму создать эмбриональную теорию происхождения опухолей. Она может объяснить происхождение только некоторых новообразований, так как в большинстве случаев они появляются в зрелом возрасте под влиянием физических, химических факторов и вирусов вне связи с нарушением развития тканей в эмбриональном периоде.

Множественные уродства — одновременное развитие нескольких плодов-близнецов (лат. gemini — близнецы). Многоплодие некоторых животных не относят к уродствам. Различают близнецов однояйцевых и многояйцевых. Они могут быть свободными и несвободными, симметричными и асимметричными.

Однояйцевые близнецы развиваются вследствие полного или частичного разделения оплодотворенного яйца на стадии первых бластомеров. Свободные симметричные близнецы всегда одного пола и очень похожи друг на друга, развиваются нормально и жизнеспособны. Но иногда один из плодов погибает, высыхает и имеет вид пластинки, похожей на пергамент («пергаментный» плод, лат. fetus papyrocens), второй плод может быть нормальным. Или же оба плода имеют некоторые анатомические отклонения — недоразвиты, с рудиментарными или отсутствующими органами — свободные асимметричные близнецы.

Несвободные однояйцевые близнецы соединены, как бы сращены друг с другом, поэтому их обозначают термином по месту сращения с окончанием «-паг» (от греч. pagos — сращение): цефалопаги — соединенные головами, стернопаги — грудной костью, нигопаги — тазовой костью. Притом оба близнеца могут быть симметричными (несвободные симметричные близнецы). Если плоскости симметрично выражены вследствие удвоения одной из частей тела (двухголовые — дицефалы и др.) или один из близнецов развит нормально (аутозит-хозяин), но анатомически соединен с другим организмом (паразитом), имеющим вид бесформенной массы, с недоразвитыми, а иногда и нормальными частями тела, то таких уродов называют несвободными асимметричными. Разделить множественных несвободных близнецов хирургическим путем не всегда возможно, так как нередко они обладают общими органами (сердцем, крупными сосудами, желудочно-кишечным трактом). Известны случаи длительной жизни таких близнецов, например сиамские близнецы достигли возмужалости.

Разнояйцевые близнецы происходят в результате одновременного выхода в половые пути самки нескольких яйцеклеток и Последующего оплодотворения их. Этой особенностью обладают некоторые животные: свиньи, овцы, собаки, кошки. Это нормальное видовое свойство их. Плоды в этих случаях разного пола, внешне не сходны друг с другом, анатомически нормальны, жизнеспособны, как правило, свободны. Иногда некоторые из них погибают до рождения, недоразвиты, имеют уродливые отклонения.

Постнатальные пороки развития

Постнатальные пороки развития появляются во внеутробный период жизни как отклонение от нормального онтогенеза.

Причины и виды уродств

Причины пороков развития — расстройства гормональной системы, нарушения кормления и содержания, наследственности.

Примерами могут служить карликовый рост — нанизм (от греч. nanus — карлик), гигантизм (от греч. gigas — великан) — необыкновенно большие размеры тела, возникающие при поражениях гипофиза в раннем возрасте, акромегалии (от греч. acros — вершина, megalos — большой) — увеличение выдающихся частей тела (челюстей, пальцев, конечностей) при поражении передней доли гипофиза (например, опухоли), появление вторичных половых признаков, не соответствующих половым железам: у самцов евнухоидизм, феминизм, у самок маскулинизация. Зоб — увеличение щитовидной железы, вызывает разбухание передней части шеи.

Псевдорахит дефицита витамина D. Витамин D (холекальциферол) синтезируется в коже из 7 дигидрохолестерола под воздействием УФ-радиации солнечного света. Холе кальциферол, однако, обладает невысоким уровнем биологической активности: для её повышения ему необходимы два процесса гидроксилирования. Первое гидроксилирование, катализируемое холекальциферол-25идроксилазой, происходит в печени. Второе происходит в почке под воздействием энзима 25-алъфагидроксихолекальциферол 1гидроксилазы. В результате активная форма витамина D (называемая 1,25дигидроксихолекальциферол или 1,25 (ОН) 2 D) представляет собой стероидный гормон, который играет жизненную роль в гомеостазе кальция во всем туловище. Псевдорахит дефицита витамина D — наследственный дефицит энзима 1-гидроксилазы. Как предполагалось, этот дефицит вызывал клинические симптомы, которые не отличались от симптомов, наблюдаемых у особей, страдающих от негенетического недостатка витамина D (рахит дефицита витамина D), который обычно возникал по причине дефицита кальция в рационе или недостаточного солнечного света. Клинические признаки рахита (наследственного и негенетического) являются результатом нарушения гомеостаза кальция.

Обнаружение опухолей, происходящих от эмбриональных зачатков, дало основание Конгейму создать эмбриональную теорию происхождения опухолей. Она может объяснить происхождение только некоторых новообразований, так как в большинстве случаев они появляются в зрелом возрасте под влиянием физических, химических факторов и вирусов вне связи с нарушением развития тканей в эмбриональном периоде.

Врожденные аномалии кожи у новорожденных

Дефекты кожи среди врожденных пороков встречаются сравнительно редко. Чаще они поверхностные, реже более глубокие. Локализуются преимущественно на волосистой части головы в области темени. Изредка дефекты кожи бывают на туловище, конечностях, мошонке. Форма дефектов обычно круглая, диаметром от 0,5 до 5 см. На голове встречаются дефекты кожи, достигающие до кости. Кость под таким дефектом может оказаться перфорированной и в этих случаях иногда наблюдаются угрожающие жизни кровоизлияния или инфицирование мозговых оболочек. Кожные дефекты являются, по всей вероятности, следствием врожденной аплазии кожи и подкожной клетчатки. Следует иметь в виду, что причиной подобных кожных дефектов могут быть механические и термические повреждения, причиненные обслуживающим персоналом. Лечение состоит в наложении сухих стерильных повязок.

Naevi flammei (naevi teleangiectatici) представляют собой ярко-красные пятна на уровне кожи, которые образуются расширенными вследствие врожденной слабости стенок капиллярами (телеангиэктазии). Обычно они локализуются на лбу около бровей и сзади на шее по средней линии в области волосистой части головы. Эти пятна бесследно исчезают через 1-2 года и не нуждаются в лечении.

Cutis hyperelastica (Синдром Элерса -Данлоса). Заболевание характеризуется повышенной эластичностью и ранимостью кожи с образованием гематом, значительной мышечной гипотонией, нестабильностью суставов и неврологическими явлениями с отставанием в умственном развитии. Этот синдром иногда сочетается с гипотиреозом и болезнью Дауна. Заболевание наследуется доминантно (дисплазия мезенхимы).

Врожденные борозды. Частота врожденных борозд у новорожденных составляет в среднем один случай на 2020-2500 родов. Степень выраженности их может быть самой различной, от легких до внутриутробных «спонтанных ампутаций» конечностей или даже декапитаций. Врожденные борозды чаще всего вызываются сдавленней тяжами или лентами амниона, обрывками амниона, слеплением или сращением плода с его оболочками или сосудистым нарушением питания и пр. Иногда они сочетаются с другими врожденными пороками развития и генетически обусловлены. Врожденные борозды, вызванные сдавлением пупочным канатиком, являются редким исключением.

«Монгольские» пятна. Речь идет о синюшно-красных пятнах, обыкновенно локализующихся в крестцовой и ягодичной областях. У европейских народов эти пятна встречаются у новорожденных в 1-3%, а у нас они встречаются редко. „Монгольские» пятна это пигментная аномалия кожи. Через несколько лет они исчезают без лечения.

Гемангиомы. Это опухолевидные сосудистые образования с неровной поверхностью, ярко красного или синюшно-красного цвета. Кожа над ними обычно не изменена и тогда ангиомы как бы просвечивают. Гемангиомы локализуются на верхней губе, конечностях, спине и пр. Они склонны к изъязвлениям, что иногда приводит фактически к самоизлечению.

Лечение. Наиболее радикальный метод — раннее хирургическое иссечение, к которому прибегают между 2-м и 3-м месяцем жизни ребенка. Лучевая терапия дает лучшие косметические результаты. Рекомендуется и криохирургический метод — замораживание опухоли угольной кислотой.

Лимфангиомы представляют собой опухолевидные расширения лимфатических сосудов, иногда достигающие значительных размеров еще при рождении. Обычно они локализируются в области шеи в виде так называемой hygroma colli cysticum. Иногда лимфагиомы вызывают приступы диспноэ и тогда для облегчения состояния ребенка приходится прибегать к интубации. Лимфангиомы скорее врожденный порок развития, чем опухоль. Лечение чисто хирургическое, применяют и лучевую терапию.

Лимфангиэктатический отек. Речь идет о неясно отграниченных, тестоватой консистенции отеках одной или обеих нижних конечностей, рук, пениса и др., которые наблюдаются в первые недели жизни. Общее состояние детей нормальное. При лимфангиэктатическом отеке речь идет о врожденной аномалии, а не только о нарушении водного и электролитного обмена. В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду синдром Milroy — Meige, который характеризуется твердым безболезненным отеком нижних конечностей с цианозом или без цианоза кожи, иногда сопровождающимся температурой и болезненностью. Другие признаки этого синдрома — акромикрия, низкий рост и отставание в умственном развитии.

Лимфангиэктатический отек бесследно исчезает через несколько недель без лечения.

Дермоидная киста. Это так называемая сакральная опухоль, так как локализуется в сакральной области. Иногда еще внутриутробно дермоидная киста достигает больших размеров и может стать механическим препятствием для нормальных родов. Лечение чисто хирургическое. Удалить ее следует еще в неонатальном периоде.

Фибромы и злокачественные саркоматозные новообразования кожи встречаются редко.

Бранхиогенные кисты шеи, располагающиеся на передней поверхности m. sternocleidomastoideus, следует своевременно удалять, так как они склонны к образованию свищей и вторичному инфицированию.

Ichiyosis congenita. Это врожденная аномалия ороговения кожи, развивающаяся еще внутриутробно. Заболевание встречается чрезвычайно редко и иногда носит семейный характер. Этиопатогенез полностью не выяснен. Предполагается, что это заболевание самого зародыша, дисфункция эндокринных желез или гиповитаминоз А. При наиболее тяжелых формах (typus gravis) вся поверхность тела новорожденного за исключением ладоней и стоп покрыта желтовато-серой, иногда красноватой или зеленовато-коричневой чешуей, разделенной между собой бороздами различной ширины и глубины. Губы и веки сильно утолщены, уши деформированы. При этой форме дети рождаются мертвыми или погибают через несколько часов или дней после рождения. При более легких формах ороговение выражено не так сильно, процесс более ограничен, чешуя покрывает только отдельные части тела. По мнению Reuss, эти формы правильнее всего называть hyperkeratosis congenita benigna.

Лечение. Назначают ванны с отрубями и смазывание кожи 2-3 % салициловым вазелином. Чешую удаляют стерильным оливковым маслом. Рекомендуют назначать большие дозы витамина А (10 000-15 000 Е в день).

Лимфангиэктатический отек бесследно исчезает через несколько недель без лечения.

Дермоидная киста. Это так называемая сакральная опухоль, так как локализуется в сакральной области. Иногда еще внутриутробно дермоидная киста достигает больших размеров и может стать механическим препятствием для нормальных родов. Лечение чисто хирургическое. Удалить ее следует еще в неонатальном периоде.

Врожденные аномалии развития животных

Дефекты развития сельскохозяйственных животных. Понятие о генетических, наследственно-средовых, экзогенных аномалиях. Генетический анализ в изучении этиологии врождённых аномалий. Наследственно обусловленные и собственно врожденные пороки развития плода.

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

азмещено на http://www.allbest.ru/

Министерство сельского хозяйства РФ ФГОХ ВПО

Московская государственная академия

ветеринарной медицины и биотехнологий

Кафедра патологической физиологии животных

Врожденные аномалии развития животных

студентка 1курса,18 группы

1. Понятие о генетических, наследственно-средовых, экзогенных аномалиях

2. Генетический анализ в изучении этиологии врожденных аномалий

У всех видов сельскохозяйственных животных встречаются дефекты в развитии, которые отрицательно влияют на жизнеспособность, хозяйственно полезные признаки и воспроизводительную способность. В этом реферате я постараюсь раскрыть вопрос врожденных аномалий развития.

Прежде чем приступить к рассмотрению этого вопроса, следует обратить внимание на широко используемый термин «врожденные болезни». К ним относят все болезни, с которыми рождается особь. Эти болезни могут быть обусловлены как наследственностью, так и различными факторами среды. Под действием тератогенных Тератогены — вещества, вызывающие отклонения от нормального развития, (уродства). факторов могут возникнуть мозговые грыжи, слияние позвонков и многие другие. Поэтому не всякая врожденная аномалия является наследственной и термин «врожденная болезнь» не может быть использован как синоним термина «наследственная болезнь». Генетические основы селекции животных. В.Л. Петухов.

По степени влияния на жизнеспособность дефекты, или факторы, подразделяются на

Летальными, или сметроносными, факторами называют такие, которые вызывают смерть особи до достижения ею стадии половой зрелости. К полулетальным (сублетальным) факторам относят такие мутации, при которых погибает не менее 50% особей с летальными задатками. Если частота смертности аномальных особей ниже 50%, такой фактор называют субвитальным. Ветеринарная генетика. В.Л. Петухов, А.И. Жигачев, Г.А. Назаров.

1 ПОНЯТИЕ О ГЕНЕТИЧЕСКИХ, НАСЛЕДСТВЕННО-СРЕДОВЫХ И ЭКЗОГЕННЫХ АНОМАЛИЯХ

Генетические аномалии — это морфофункциональные нарушения в организме животных, возникающие в результате генных и хромосомных мутаций. Генные мутации могут нарушать морфогенез органов и тканей на разных этапах онтогенеза, отсюда столь широкий спектр врожденных аномалий, связанных с изменениями молекулы ДНК. Изменения числа хромосом в клетках или их структуры приводит обычно к прекращению развития эмбриона или рождений особей с тяжелыми пороками развития, нарушению у животных воспроизводительной функции.

Основная роль в этиологии врожденных аномалий принадлежит летальным и сублетальным генам. Так, у человека известно около 2020 аномалий, обусловленных мутантными генами с летальным или сублетальным действием. Большое количество таких же признаков изучено у животных. За последнее время значительно расширились знания о хромосомных аберрациях и их связи с нарушениями жизненно важных функций организма животных.

Генетические аномалии представляют собой признаки, контролируемые одной парой аллельных генов (главных генов по Мазеру К.Мазер: существуют гены большого эффекта (майор-гены, главные гены, олигогены), контролирующие менделевские признаки, и гены малого эффекта (минорные гены, модификаторы, полигены), контролирующие непрерывные количественные признаки ). Характерной особенностью наследования этой категории аномалий является мендельский тип распределения, соответствующий доминантным и рецессивным качественным признакам. Для проявления генетической рецессивной аномалии достаточно наличия в обеих хромосомах двух одинаковых мутантных генов.

Наиболее часто встречающиеся генетически обусловленные аномалии развития у сельскохозяйственных животных.

· альбинизм — наследуемая патология животных разных видов, характеризующиеся полным или частичным отсутствием пигмента (меланина) глаз и покровных тканей кожи, волосяного покрова.

· Пупочные грыжи чаще всего встречаются у крупного рогатого скота, свиней, лошадей. Первое сообщение о генетической обусловленности пупочных грыж у лошадей было еще в 18 столетии. Наследственно обусловленные грыжи следует отличать от постэмбрионально приобретенных грыж.

· Атрезию (отсутствие) анального отверстия наблюдается у свиней, крупного рогатого скота, овец, лошадей. Наиболее часто эта генетически обусловленная патология встречается у свиней. У хрячков при этой болезни жизнь сохраняется в течение 2-3 недель постнатального периода за счет рвоты каловыми массами и сохранененного аппетита. С возрастом нарастает интоксикация и животные погибают. У самок при атрезии ануса прямая кишка может сообщаться с влагалищем, через которое и опорожняется кишечник.

· Укорочение нижней челюсти — наследственно обусловленная патология, встречается у крупного рогатого скота, лошадей, свиней, овец, коз, собак и птиц. Укорочение нижней челюсти у телят может сочетаться с укорочением верхней и пучеглазием (мопсовидность).

· Спастический парез — широко распространенное, генетически обусловленное заболевание крупного рогатого скота. Встречается у животных с многочисленных пород стран Запада и Востока. Чаще поражается правая конечность. Угол скакательного сустава составляет 180 о . Шаг больной конечности укорочен; время от времени она вытягивается назад так, что касается земли зацепной частью, при этом наблюдается некоторая аддукция. При движении конечность, выбрасывается вперёд почти не сгибаясь в скакательном суставе. Наблюдается незначительная атрофия мышц больной конечности. Садка быков затруднена; животные много лежат, появляются пролежни. Клинически спастический парез выявляется уже в раннем постнатальном периоде, но может протекать латентно и проявиться у взрослых быков-производителей. Спастический паралич наносит большой экономический ущерб племенным предприятиям и молочно-товарным фермам.

В отношении определенной категории врожденных аномалий можно говорить, что проявление их примерно в равной степени зависит от эндогенных (генотипа) и экзогенных (внешняя среда) факторов. Это так называемые наследственно-средовые аномалии. Предполагается, что они контролируются полилоксусной системой генов. Существует понятие порога действия таких генов, что соответствует их числу или силе кумулятивного эффекта. Если число генов или сила их действия превышает порог, аномалия проявляется. Если эти показатели, ниже порога, животное остается нормальным. Сила кумулятивного действия генов, а соответственно фенотипическое проявление аномалии, очевидно, зависят от условий среды. При изменении последней в худшую сторону вредный эффект генов проявляется, в оптимальных условиях среды порог для проявления аномалии, очевидно, повышается.

В некоторых случаях фенотипически сходные аномалии имеют разную генетическую детерминацию (генокопии). С одной стороны, это указывает на генотипическую гетерогенность аномалии. С другой стороны, как это было впервые показано Гольдшмидтом Рихард Барух-Бенедикт Гольдшмидт (12 апреля 1878-24 апреля 1958) — американский генетик и эволюционист немецкого происхождения (1935год), фенотип генетической аномалии может быть «скопирован» факторами внешней среды у особей с определенным генотипом. Такие аномалии Гольдшмидт назвал фенокопии. Впоследствии было установлено, что образование фенокопий происходит под действием одновременно генетических и средовых факторов. Ландауэр Уолтер Ландауэр (15 июля 1896 — февраль 1978) — немецкий зоолог, генетик. , например, объясняет причину фенокопии более сильной чувствительностью на тератогенные вещества гетерозиготных носителей рецессивных мутаций, а также совместным влиянием генов- модификаторов и факторов среды.

Результаты экспериментальных данных свидетельствуют о том, что отсутствующий у гетерозиготных индивидуумов второй мутационный аллель может восполняться определенными факторами внешней среды. Так возникает характерный для гомозигот фенотип.

Аномалии могут возникать в результате действия на эмбрион или плод определенных повреждающих факторов внешней среды, называемых тератогенами. Эти нарушения могут диагностироваться уже после рождения, если тератогенный фактор воздействует в послеутробный период развития.

Аномалии, или пороки развития, возникающие в результате действия на организм факторов внешней среды, являются ненаследственными, или экзогенными. Тератогенные факторы внешней среды можно разделить на физические, химические и биологические. Тератогены могут одновременно быть и мутагенами. Если повреждающий фактор действует на генетический аппарат половых клеток, он вызывает наследуемую мутацию. В другом случае при воздействии на зрелые соматические клетки возникает соматическая мутация, а в третьем варианте, когда мишенью являются незрелые эмбриональные клетки, вредное вещество проявляет тератогенное действие.

Для того чтобы установи причину врожденных аномалий, необходимо провести комплексный анализ на наличие или отсутствие действия тератогенных факторов и влияние наследственности.

*Вот некоторые примеры такого анализа. В двух племенных хозяйствах Ленинградской и Мурманской областей с высоким уровнем кормления на протяжении 3-х лет регистрировали появление необычного уродства: у телок, а затем и у бычков к годовалому возрасту наблюдали отставание в росте и развитии крестцово-бедренной части скелета, так что внешне бедное животное напоминало гиену. У них наблюдались сильное недоразвитие бедренных костей, нарушение гормонального статуса и некоторые другие изменения. При проведении генеалогического анализа оказалось, что все животные с «синдромом гиены» происходили от разных отцов, не связанных общим происхождением. Эти данные дают основание считать, что проявление указанной аномалии прямо не зависит от генотипа животных.

Еще пример. В хозяйстве, разводящем черно-пестрый скот, при использовании спермы единственного быка участились случаи рождения телят с пупочными грыжами. Наблюдения, не выявили каких-либо нарушений процесса отелов коров и содержаниия новорожденных телят. Поскольку использование одного быка в хозяйстве не давало полного основания говорить о наследственном характере возникновения грыж у телят, был поставлен эксперимент. Коров в этом хозяйстве осеменили спермой 3-х быков. Один из них Заказник 82 черно-пестрой породы уже использовали в хозяйстве, и от него получали телят с грыжами; другой бык Блок 107 голштино-фризской породы имел общие корни с черно-пестрой породой скота и третий бык Вяз 338 холмогорской породы не состоял в родстве с двумя первыми.

Результаты такого осеменения говорят о том, что появление пупочных грыж зависит от генотипа родителей.

Таблица 1 — Частота пупочных грыж у потомства разных быков (по А.И. Жигачеву).

Для того чтобы установи причину врожденных аномалий, необходимо провести комплексный анализ на наличие или отсутствие действия тератогенных факторов и влияние наследственности.

Аномалии сельскохозяйственных животных, обусловленные мутациями генов

У сельскохозяйственных животных известны десятки аномалий, возникновение которых связано с рецессивными или доминантными мутациями генов. Эти аномалии встречаются в отдельных популяциях с разной частотой, что зависит от скорости мутационного процесса, системы разведения животных и др. Знание конкретных форм врожденных аномалий у животных каждого вида, а также частоты их проявления в отдельных породах необходимо ветеринарным специалистам для селекционной профилактики распространения генетической патологии.

Рассмотрю аномалии КРС. Биологические особенности данного вида животных — малоплодие и относительная позднеспелость. Корова обычно приносит одного теленка, который достигает половой и физиологической зрелости только к 1,5 года, так что период между первым отелом матери и дочери в среднем составляет 5 лет. Вследствие этого появление в стаде аномального приплода может существенно снижать уровень воспроизводства и интенсивность племенного отбора поголовья. У крупного рогатого скота изучен широкий спектр врожденных аномалий, детерминированных летальными, полулетальными и субвитальными генами. 46 аномалий включено в Международный список летальных дефектов под шифром А.

Частота аномалий, или процентное отношение аномального приплода к общему его числу, в пределах конкретных популяций может быть самым различным по средним оценкам не превышать 1 %. Однако этот показатель зависит от полноты и точности регистрации аномалий.

Особую роль в распространении генетических аномалий как у крупного рогатого скота, так и у животных других видов могут сыграть производители. От каждого производителя при искусственном осеменении в год можно получить сотни и тысячи потомков. Так, от одного быка за рубежом получили 100 тыс. телят. Если такой производитель окажется носителем генной мутации, то она быстро распространится в породе.

У свиней в Международный список летальных дефектов свиней включено 18 генетических аномалий. Основная часть их обусловлена аутосомными рецессивными генами.

Согласно данным Оливье (1979), у свиней описано 7 генетических аномалий кожного покрова, 17 — скелета, 3 — глаз, 13 — нервно-мышечных, 6 — крови, 6 — гормонально-обменных, 5 — пищеварительной системы, 9 — мочеполовой. Основными аномалиями были крипторхизм, грыжи, псевдогермафродитизм и др. Автор исследования считает, что эти аномалии — результат действия одного гена на разных этапах формирования эмбриона.

Наблюдения показывают, что причиной нарушения плодовитости у хряков нередко бывает гипоплазия семенников. Частота этой аномалии, по данным исследователей из Германии, составила 19,6 %. 30 таких хряков были оставлены для воспроизводства, каждым из них было покрыто от 4 до 40 маток (всего 439 голов), но лишь четыре из них дали потомство. Анализ показал, что патологические формы спермиев у этих хряков составляют 80—100 %. Все 30 аномальных животных имели общих предков, что указывает на наследственный характер гипоплазии семенников и дефектов спермиогенеза.

Наличие кратерных сосков у свиней — один из серьезных дефектов, поскольку поросята не получают от них молока. По данным Баварского института животноводства (Германия), частота этой аномалии у немецких ландрасов составила 6,6 %. Поросята, которым достаются кратерные соски, погибают.

У овец описано около 90 врожденных аномалий. По данным Денниса и Лейпольда, большинство известных генетических дефектов у овец обусловлено моногенным аутосомным рецессивным типом наследования (Табл. 7). Наиболее часто у этого вида животных встречаются черепно-лицевые дефекты, особенно агнатия, а также искривление передних конечностей, микроагнатия, гермафродитизм, и др. Анализ показал, что 55,4 % дефектов относились к мышечно-скелетной системе, 12,7 — к пищеварительной, 9,7 — к сердечно-сосудистой, 7,1 — к урогени-тальной, 6 — к центральной нервной системе, 3,5 — к аномалии связок, 3,2 — к брюшной, 1,5 % — к эндокринной системе. Хотя частота отдельных дефектов и невысока, однако кумулятивный вклад всех аномалий может нанести ущерб хозяйствам.

Средняя эмбриональная смертность у овец равна 20 %. Это указывает на то, что в этот период могут проявлять свое действие многие неидентифицируемые летальные гены.

Аномалии у птиц. Птицы, прежде всего куры, наиболее изучены в отношении генетики аномалий. В Международный список летальных дефектов включено 45 аномалий у кур, 6 у индеек и 3 у уток. Наиболее часто встречаются аномалии клюва (клюв попугая, перекрещивающийся клюв). Частота их, по данным Уильяма и др., составляет 1,1 % потерь при инкубации яиц кур пород белый леггорн и род-айланд. Аномалии клюва часто встречаются и у уток.

Макс Джиббон и Шейкелферд описали аномалию при скрещивании белых леггорнов с батеркампами и бентамками и последующем разведении «в себе» — полидактилию. Кроме нее у цыплят наблюдали синдактилию и оперенные ноги. Частота синдрома составляла 16,8 %. При скрещивании аномального петуха F2 с нормальными по фенотипу курами наблюдали расщепление — половина нормальных и половина аномальных особей (1:1). Установлено, что данный комплекс признаков контролируется одним аутосомным геном, обладающим полулетальным эффектом, так как эмбриональная и постэмбриональная выживаемость аномальных цыплят очень низка.

Аномалии у лошадей. Из наследственных аномалий у лошадей 10 включены в Международный список летальных дефектов. Среди них 3 аномалии скелета, 2 — воспроизводительной системы, 2 — почек и мышц, по одной аномалии кишечника, нервной системы, органов зрения.

У лошадей тяжеловозных пород чаще встречается атрезия ободочной кишки. Распространение этой аномалии было отмечено в потомстве жеребца Суперба першеронской породы. Описана она также у жеребят чистокровной верховой породы остф-ризского происхождения. У тяжеловозных пород зарегистрирован несовершенный эпителиогенез. У жеребят ольденбургской породы в Германии обнаружена атаксия, названная ольденбургской. Одна из наиболее часто регистффуемых аномалий у лошадей — пупочная грыжа. Встречается она у легких и тяжеловозных пород.

У лошадей известны некоторые другие генетические и наслед-ственно-средовые аномалии. Так, в США у лошадей нескольких пород наблюдается появление жеребят со своеобразной белой пятнистостью, названной «оверо». При скрещивании лошадей типа «оверо» рождаются жеребята с розовой кожей, у которых наблюдают гипоплазию кишечного тракта и изоэритролиз, а также колики, приводящие к гибели.

В Англии у лошадей чистокровной верховой породы зарегистрированы и исследованы животные с нарушением координации движений — «болезнь вихляния». Установлена генетическая предрасположенность к этой аномалии.

Доказана наследуемость дерматозов конечностей у лошадей. Пороками с наследственной предрасположенностью являются нередко встречающееся хроническое деформирующее воспаление скакательного сустава — шпат, так называемая «костыльная нога» у жеребят, а также хроническое асептическое воспаление венечного блока копыт, наблюдаемое в основном у скаковых и беговых лошадей.

Аномалии у собак.

1. Ахондроплазия, или хондродистрофия

• 2. Гипофизарный нанизм
• 3. Дисплазия локтевого отростка
• 4. Преждевременная оссификация дистального эпифиза локтевой кости
• 5. Подвывих костей запястья
• 6. Вывих надколенника
• 7. Болезнь Легг-Кальве-Пертеса
• 8. Вывих таранной кости, подтаранные вывихи и вывих в заплюснево-плюсневых суставах
• 9. Протрузия межпозвоночного диска
• 10. Врожденное расщепление позвоночника — SPINA BIFIDA
• 11. Рассекающий остеохондроз
• 12. Паностит
• 13. Множественные хрящевые экзостозы
• 14. Амелия, перомелия и фокомелия
• 15. Короткий, или бабуиноподобный позвоночник
• 16. Дисплазия височно-нижнечелюстного сустава
• 17. Краниомастибулярная остеопатия
• 18. Грыжи
• 19. Заболевания кожи и шерсти:

Дисплазия волосяных фолликулов

• 20. Глухота
• 21. Ахалазия пищевода
• 22. Расщелина неба, или волчья пасть
• 23. Летальный парез языкоглоточного нерва
• 24. Гистиоцитарный язвенный колит
• 25. Межпальцевые кисты
• 26. Миотония
• 27. Гипофункция поджелудочной железы
• 28. Опухоли
• 29. Атопическое заболевание
• 30. Тиреоидит
• 31. Медный токсикоз
• 32. Гипотериоз
• 33. Паралич гортани
• 34. Эозинофильная гранулема слизистой полости рта
• 35. Энтеропатия с потерей белка

Согласно данным Оливье (1979), у свиней описано 7 генетических аномалий кожного покрова, 17 — скелета, 3 — глаз, 13 — нервно-мышечных, 6 — крови, 6 — гормонально-обменных, 5 — пищеварительной системы, 9 — мочеполовой. Основными аномалиями были крипторхизм, грыжи, псевдогермафродитизм и др. Автор исследования считает, что эти аномалии — результат действия одного гена на разных этапах формирования эмбриона.

Пороки развития животных (стр. 1 из 2)

1 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

1.1 Причины уродств

1.2 Классификация уродств

1.2.1 Одиночные уродства

1.2.2 Множественные уродства

2 ПОСТНАТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

2.1 Причины и виды уродств

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

Пороками развития называют стойкие анатомические изменения организма и органов в процессе онтогенеза. Не относят к ним повреждения, возникающие во время рождения (родовые травмы), в течение всей жизни, вызванные механическими факторами (например, утрату органов или их частей при ранениях), в результате случайных обстоятельств, называемых увечьями (лат. mutilatio — отторжение), или хирургического вмешательства (кастрация, удаление ушей, рогов, хвоста), перенесенных болезней (например, искривление Позвоночника при рахите, туберкулезе, хронических отравлениях, нарушении кормового режима, неправильного содержания, эксплуатации), а также хромосомные болезни, вызываемые наследственными или приобретенными нарушениями хромосомного аппарата, проявляющегося в биохимических, функциональных, цитологических особенностях без анатомических изменений организма (например, гемофилия — неспособность к свертыванию крови).

Незначительные анатомические отклонения, не влияющие на функции органов, называются аномалиями (от греч. homalos — равный, одинаковый). Пороки развития разделяют на врожденные и постнатальные (от лат. post — после, natum — рождение).

1 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Врожденные пороки развития — уродства (лат. monstrum, греч. teratos — чудовище). Это — анатомические отклонения от нормы организма или органов, возникающие в период внутриутробного развития. Наука, изучающая уродства, — тератология.

1.1 Причины уродств

Причины уродства разделяют на внутренние и внешние.

Внутренние причины — факторы, нарушающие хромосомный аппарат половых клеток родителей (гаметопатия). К ним относятся ионизирующие излучения (космические лучи, лучи Рентгена, радиоактивные вещества), химические вещества естественного и искусственного происхождения — мутагены (например, соединения йода, марганца и др.), наследственные особенности предков, некоторые виды близкородственного скрещивания. Такие нарушения хромосомного аппарата плода не всегда имеют наследственный характер, так как могут отсутствовать в гаметах родителей, но развивающееся уродство может привести к гибели, нежизнеспособности плода или неспособности иметь потомство. Иногда эти нарушения закрепляются у потомков в виде наследственной особенности. Такое появление новых наследственных признаков- мутаций (от лат. mutare — изменять), соответствующее условиям существования, закрепляется естественным и искусственным отбором (селекцией) и определяет появление новых пород, видов живых существ.

Внешние причины уродств — факторы, не влияющие на хромосомный аппарат плода, но нарушающие формирование последнего. Они могут быть физического, химического и биологического характера. К физическим факторам относят механические травмы плода и беременной матки (удары, ушибы, сдавливания), колебания температуры беременного животного (высокая или низкая), ионизирующую радиацию, чрезмерное физическое напряжение. К химическим тератогенным факторам относят вещества, действующие на беременное животное и плод или только на плод (антибиотики, сульфаниламиды, гормоны, вещества естественного и синтетического происхождения), недостаток в кормах аминокислот, витаминов, микроэлементов. Тератогенными биологическими факторами являются гормональные болезни беременного животного (гипотиреоз, сахарный диабет), болезни, связанные с гипоксией (расстройствами сердечно-сосудистого, кроветворного, дыхательного аппарата), поражения центральной нервной системы, нарушения содержания и эксплуатации животного, некоторые вирусные, бактериальные и паразитарные болезни.

Тератогенез определяется временем беременности, т. е. периодом воздействия тератогенных факторов на развивающийся плод. В связи с этим различают эмбриопатию и фетопатию. Эмбриопатuя определяется от момента оплодотворения яйцеклетки до начала формирования органов — около восьми недель, фетопатия (от лат. fetus- плод) — от девятой недели до рождения у крупного рогатого скота. У других животных эти сроки различны. Наиболее тяжелые уродства возникают на ранних стадиях эмбриогенеза. Эмбриопатия может выражаться в полном отделении бластомеров, что ведет к развитию однояйцеклетковых близнецов. Неполное отделение частей эмбриона определяет формирование соединенных близнецов, отсутствие, недоразвитие или множественное образование одинаковых органов. Фетопатия связана стератогенным термиационным периодом формирования отдельных органов. Воздействие тератогенных факторов в разные моменты этого периода определяет эксцессы (от лат. excessus — отклонение) в их развитии в виде отсутствия, недоразвития или чрезмерного развития отдельных органов, их смещения (гетеротопию), отделения (внутриутробную ампутацию).

1.2 Классификация уродств

организм порок уродство наследственный

1.2.1 Одиночными уродства

Одиночными называют стойкие врожденные анатомические отклонения одного развивающегося плода. Их различают по локализации в скелете (черепе, позвоночнике, конечностях), в головном и спинном мозге, в сердечно-сосудистом, дыхательном, пищеварительном, половом аппаратах и классифицируют по характеру изменений: персистирование, атавизм, агенезис, гипогенезис, гипергенезис, избыточное образование органов, слияние органов, дизрафия, атрезия, дистопатия.

Персистирование (от лат. persistens — остающийся, стойкий) выражается сохранением частей плода, исчезающих ко времени рождения, например жаберных щелей, боталлова протока (сосуда, соединяющего легочную артерию и аорту), пупочно-кишечного протока (между кишечником и желчным пузырем).

Атавизм (от лат. atavus — предок) — наличие анатомических особенностей у плода, отсутствующих у родителей, но присущих далеким предкам.

Агенезия (аплазия) — врожденное отсутствие органа или части тела, например акрания (от греч. cranion — череп) — отсутствие головы, акардия (от греч. cardia — сердце) — отсутствие сердца, амелия (от греч. melos — конечность) — отсутствие конечностей.

Перомелия — передаваемая по наследству агнезия периферических частей конечностей при наличии только рудиментарных проксимальных частей. Часто наблюдается у КРС и свиней. У многих пород КРС перомелия является частью синдрома, который стал известен и описан под названием Acroteriasiscongenita (врожденная «ампутированность» конечностей). Генетические исследования позволяют предположить, что наследственный задаток ведет себя как рецессивный (рис. 1).

Ампутированные конечностиacroteriasiscongenita (врожденный акротериаз) — генетически обусловленное отсутствие всех четырех конечностей встречается у свиней, крупного рогатого скота и человека. У телят с этим пороком конечности заканчиваются близ локтевого и скакательного суставов и закругленные обрубки аккуратно обтянуты кожей. Этой аномалии сопутствуют и другие дефекты: укорочение челюстей, раздвоение нёба и отсутствие большинства зубов (Рис. 4).

Гипогенезия (гипоплазия) — недоразвитие органа или части тела, например микроцефалия — недоразвитие головы, микрофтальмия — аномальное уменьшение размер одного или обоих глаз и других органов.

Гипергенезия — врожденное увеличение органа, например макроспления — увеличение селезенки, макромегия — увеличение конечностей, макрофтальмия — аномальное увеличение глазного яблока.

Избыточное образование органов, например полидактилия (от греч. poly — много, daktylos — палец) – многопалость поликардия (от греч. cardia — сердце) — наличие нескольких сердец (К Г. Боль описал наличие 10 сердец у одной курицы), полителия (от греч. thele — грудной сосок) — избыточное образование сосков. Гипер- или полидактилия известна почти у всех сельскохозяйственных животных (Рис. 2). Этим термином обозначают увеличение числа пальцев на конечностях по сравнению с нормальным для данного вида числом. Это увеличение начинается с запястья или заплюсны, либо дистально от него в районе метаподиума или акроподиума образуются дополнительные пальцы. Наиболее широко распространение имеет полидактилия у лошади. В большинстве случаев наблюдается удвоение числа пальцев, реже – утроение. Наряду с полидактилией у различных видов животных встречаются также удвоения конечностей выше запястья и заплюсны (полимелия). Такие удвоения обозначаются как полимелия. Относительно их наследования пока что ничего не известно (Рис. 3).

Слияние паренхиматозных органов, например циклопия (от греческого мифа об одноглазых людях-циклопах) – одноглазие; сращение конечностей, подковообразная почка.

Дистрофия (от греч. raphe — шов) – незаращение ественных полостей, например «заячья губа» — расщепление верхней губы, «волчья пасть» — отсутствие грудной кости, рахишизис – незаращение спинномозгового канала.

Атрезuя (от греч. thresis — отверстие) — отсутствие естественных отверстий, например ротового, анального, полового.

Агенезия анального сфинктера — врожденное отсутствие анального сфинктера. Также известный как аплазия анального сфинктера.

Артезия заднего прохода — врожденное отсутствие заднего прохода, вызывающее накопление каловых масс и последующее растяжение живота.

Атрезия, непроходимость — врожденное отсутствие подвздошной кишки (дистальная часть малого кишечника, проходящего от тонкой кишки до слепой (отростка).

Клоака — отсутствие заднего прохода вызывает опорожнение от кала и мочи через вульву.

Особое значение в ветеринарной и зоотехнической практике имеют уродства полового аппарата.

Дuсmопuя (от греч. topos — недо) — смещение органов при недоразвитии перегородки, например диафрагмы, причем органы брюшной полости смещаются в грудную полость, а легкие и сердце — в брюшную; при недоразвитии кожи черепа мозг смещается под кожу головы («мозговая грыжа»). При небольших дефектах свода черепа через отверстие выходит наружу либо одна мозговая оболочка, либо покрытые ее части мозга, причем наружный кожный покров выпячивается и охватывает все в целом. Аномальное отверстие, располагающееся чаще всего на месте шва между костями, представляют собой грыжевые ворота, достигающие размера от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Твердая мозговая оболочка или части мозга вместе с паутинной оболочкой, растянутые еще к тому же спинномозговой жидкостью, образуют содержимое грыжевого мешка, а наружный кожный покров с подкожной клетчаткой – грыжевой мешок, зачастую с суженным основанием. Образование небольших расщелин свода черепа, которые служат грыжевые воротами, может быть вызвано либо амниогенными, либо генетическими причинами. Установлено, что у КРС и свиней мозговая грыжа обусловлена, по всей вероятности, простым рецессивным сублетальным геном с непостоянной пенетрантностью и экспрессивностью, что имеет большое значение. Среди мелких лабораторных животных мозговая грыжа описана у морских свинок, кроликов и мышей. Описано зеркальное перемещение органов: сердце локализуется на правой половине тела, печень — слева.

1 ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ