Болезнь Иценко Кушинга Симптомы

Болезнь и синдром Иценко–Кушинга: причины, симптомы и лечение

Синдром и болезнь Иценко–Кушинга (гиперкортицизм) – это симптомокомплекс, развивающийся при избыточной продукции надпочечниками кортикостероидных гормонов. Если заболевание возникает в результате нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе, которые приводят к увеличению выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона) и, как следствие, кортизола, то говорят собственно о болезни Иценко–Кушинга. Если появление симптомов заболевания не связано с функционированием гипоталамо-гипофизарной системы, то речь идет о синдроме Иценко–Кушинга.

Причины гиперкортицизма

Симптомы гиперкортицизма

Синдром Иценко–Кушинга имеет достаточно выраженные внешние признаки, по которым врач может заподозрить это заболевание.

У подавляющего количества больных наблюдается характерное для гиперкортицизма ожирение. Распределение жира происходит по диспластическому (кушингоидному) типу: избыточное количество жировой клетчатки определяется на спине, животе, груди, лице (лунообразное лицо).

Атрофия мышц, уменьшение объема мышечной массы, снижение мышечного тонуса и силы, особенно заметно нарушение тонуса ягодичных мышц. «Скошенные ягодицы» – один из типичных признаков заболевания. Атрофия мышц передней брюшной стенки может со временем привести к возникновению грыж белой линии живота.

Изменения кожи. У больных кожа истончается, она имеет мраморный оттенок, склонна к сухости, шелушится, при этом имеются участки повышенной потливости. Под истонченной кожей виден сосудистый рисунок. Появляются стрии – растяжки багрово-фиолетового цвета, возникающие чаще всего на коже живота, бедер, молочных желез, плеч. Ширина их может достигать нескольких сантиметров. Кроме того, на коже обнаруживается множество различных высыпаний типа акне и сосудистых звездочек. В некоторых случаях при болезни Иценко–Кушинга наблюдается гиперпигментация – на коже появляются темные и светлые пятна, выделяющиеся цветом.

Одно из тяжелых осложнений синдрома Иценко–Кушинга – остеопороз, связанный с истончением костной ткани, в результате чего возникают переломы и деформации костей, со временем у больных развивается сколиоз.

Нарушение работы сердца выражается в виде развития кардиомиопатии. Возникают нарушения ритма сердца, артериальная гипертензия, со временем у больных развивается сердечная недостаточность.

У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.

Избыточная выработка надпочечниковых андрогенов приводит к возникновению гирсутизма у женщин – оволосение по мужскому типу. Кроме того, у больных женщин возникают нарушения менструального цикла вплоть до аменореи.

Диагностика и лечение синдрома Иценко–Кушинга

Обследование начинается со скрининговых тестов: анализ мочи для определения уровня суточной экскреции свободного кортизола, пробы с дексаметазоном (глюкокортикостероидный препарат), которые помогают выявить гиперкортицизм, а также провести предварительную дифференциальную диагностику синдрома и болезни Иценко–Кушинга. Дальнейшие исследования необходимы для выявления аденомы гипофиза, опухоли надпочечников или других органов и осложнений заболевания (ультразвуковая диагностика, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография и др.).

Лечение заболевания зависит от результатов обследования, т. е. от того в какой именно области выявлен патологический процесс, приведший к возникновению гиперкортицизма.

На сегодняшний день единственным действительно эффективным методом лечения болезни Иценко–Кушинга, возникшей в результате аденомы гипофиза, является хирургический (селективная транссфеноидальная аденомэктомия). Эта нейрохирургическая операция показана при выявлении аденомы гипофиза с четкой локализацией, установленной при обследовании. Обычно эта операция дает положительные результаты у подавляющего большинства больных, восстановление нормального функционирования гипоталамо-гипофизарной системы происходит достаточно быстро, и в 70–80 % случаев наступает стойкая ремиссия заболевания. Однако у 10–20 % пациентов может возникнуть рецидив.

Хирургическое лечение болезни Иценко–Кушинга обычно сочетается с лучевой терапией, а также методом деструкции гиперплазированных надпочечников (т. к. масса желез увеличивается в результате длительного гормонального сбоя).

При наличии противопоказаний к хирургическому лечению аденомы гипофиза (тяжелое состояние больного, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний и др.) проводится медикаментозное лечение. Применяются препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), повышение уровня которого и приводит к гиперкортицизму. На фоне такого лечения при необходимости обязательно проводится и симптоматическая терапия гипотензивными, сахароснижающими препаратами, антидепрессантами, лечение и профилактика остеопороза и др.

Если причиной возникновения гиперкортицизма стали опухоли надпочечников или других органов, то необходимо их удаление. При удалении пораженной надпочечниковой железы с целью профилактики гипокортицизма в дальнейшем больным будет необходима длительная заместительная гормональная терапия под постоянным контролем врача.

Адреналэктомия (удаление одного или двух надпочечников) используется в последнее редко, только при невозможности лечения гиперкортицизма другими способами. Эта манипуляция приводит к хронической надпочечниковой недостаточности, требующей пожизненной заместительной гормональной терапии.

Все пациенты, которым было проведено или проводится лечение этого заболевания, нуждаются в постоянном наблюдении эндокринолога, а при необходимости и других специалистов.

К какому врачу обратиться

При появлении перечисленных симптомов необходимо обратиться к эндокринологу. Если после обследования будет выявлена аденома гипофиза, лечением больного занимается невролог или нейрохирург. При развитии осложнений гиперкортицизма показано лечение у травматолога (при переломах), кардиолога (при повышении давления и нарушениях ритма), гинеколога (при нарушениях со стороны половой системы).

Еще о болезни и синдроме Иценко–Кушинга в программе «Жить здорово!»:

У 10–20 % больных выявляется стероидный сахарный диабет, при этом может не быть поражения поджелудочной железы и существенных изменений концентрации инсулина в крови.

Болезнь Иценко-Кушинга, симптомы и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга — это опухоли коры надпочечников у детей с преобладающей секрецией глюкокортикоидов (заболевание также имеет название — надпочечно-корковый синдром обменного типа)

Согласно классификации О. В. Николаева, кортикостерома, обычно лежащая в основе болезни Иценко-Кушинга, дает клинические признаки тотального гиперкортицизма. Однако преобладающий тип гиперсекреции при этой опухоли будет глюкокортикоидный (т. е. дающий кортизоноподооный эффект). Кортикостерома может протекать по типу простой доброкачественной аденомы или аденокарциномы. Бурное развитие симптомокомплекса указывает скорее на злокачественный характер роста опухоли. Это часто наблюдают у детей раннего возраста.

Как известно, глюкокортикоиды обладают способностью утилизировать аминокислоты для образования углеводов и снижать синтез белков организма (катаболический эффект). У детей это приводит к замедлению темпа роста, атрофии мускулатуры (типична проксимальная амиотрофия, что иногда маскируется избыточным ожирением, причем у детей раннего возраста распределение жира может быть равномерным), остеопорозу костной ткани, хрупкости сосудов и, возможно, к развитию полос растяжения на коже (стрий). Повышенный глюконеогенез может вызвать признаки сахарного диабета («стероидный» диабет), в детском возрасте — чаще скрытого (диабетический тип сахарной кривой). Явления умеренного гирсутизма, появление угрей на коже, небольшая гипертрофия клитора у девочек — все эти признаки некоторого повышения андрогенной функции надпочечников у детей могут появиться сравнительно рано. За счет усиления минералокортикоидной активности происходят сдвиги электролитного баланса в организме, что ведет к повышению натрия и снижению калия в крови и, возможно, к развитию умеренной гипертонии. Однако основной симптом — резкое ожирение — является выражением значительного преобладания глюкокортикоидной активности надпочечников.

Гормонообразование при всех опухолях коры надпочечников приобретает известный автоматизм, т. е. не подчиняется регуляции со стороны системы гипоталамус — гипофиз. Более того, опухоль коры надпочечников, дающая клиническую картину болезни Иценко-Кушинга, выделяет такое количество глюкокортикоидов, что секреция АКТГ угнетается.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Клиника заболевания у детей весьма характерна. Как отмечает О. В. Николаев, первые признаки заболевания нередко остаются незамеченными даже родителями.

Особенно это относится к детям грудного возраста, у которых ожирение может быть равномерным. Однако всегда должно настораживать быстрое его развитие, особенно в сочетании с характерным лунообразным лицом ярко-красного или багрового цвета. У детей более старшего возраста наблюдают типичное распределение жира (плечи, грудь, живот) с относительным истончением проксимальных отделов конечностей. Довольно рано появляются красные или красно-бурые полосы растяжения (стрии) на бедрах, ягодицах, внизу живота. У детей грудного возраста они встречаются не всегда. Рост детей чаще задержан, однако гирсутизм возникает рано. Вместе с тем О. В. Николаев наблюдал при болезни Иценко-Кушинга у детей быстрое физическое развитие, ожирение, ускоренный рост молочных желез, увеличение клитора и раннее наступление менструаций. По-видимому, в этих случаях можно было говорить о тотальном гиперкортицизме с усилением также и эстрогенной активности опухоли.

Девочка Н., 11 месяцев. Опухоль правого надпочечника, вызвавшая быстро нарастающее ожирение.

Повышение артериального давления может быть у детей даже грудного возраста. Боли в спине — непостоянный признак при болезни Иценко-Кушинга у детей. Как и у взрослых, они связаны с остеопорозом и сдавлением тел позвонков. Могут быть компрессионные переломы позвоночника. На рентгенограмме тела позвонков выглядят узкими и сдавленными. Такая деформация может отразиться на фигуре.

Вирилизация при заболевании не бывает такой выраженной, как при врожденном адреногенитальном синдроме. У девочек умеренно увеличен клитор, половые губы и влагалище относительно недоразвиты. У мальчиков хорошо развит половой член при наличии малых и недоразвитых яичек. Оволосение обычно обильное, причем в области лобка появляется рано.

У детей реже, чем у взрослых, встречается нарушение углеводного обмена. Обычно клиники стероидного диабета нет, гликозурия — непостоянный признак, диабетическую сахарную кривую можно вызвать только нагрузкой глюкозой.

При болезни Иценко-Кушинга экскреция в мочу 17-оксикортикостероидов обычно повышена, хотя встречаются случаи нормального их содержания. Показатели 17-кетостероидов. непостоянны, но нередко умеренно повышены. Такого высокого выделения в мочу андрогенов, какое наблюдается при надпочечно-корковом синдроме, вызванном наличием андростеромы, как при врожденном адреногенитальном синдроме, при заболевании не бывает.

Диагностика

Надпочечно-корковый синдром (болезнь Иценко-Кушинга) следует дифференцировать со всеми видами вирилизма и врожденным адреногенитальным синдромом. Однако необходимо помнить, что при адреногенитальном синдроме процессы обмена направлены всегда в сторону повышения анаболизма белков с ускорением роста и развитием мускулатуры, а при болезни Иценко-Кушинга повышается глюконеогенез и усиливается катаболизм белков с нарушением роста и ожирением.

Заболевание приходится дифференцировать с ожирением алиментарного и конституционального типа, с диэнцефальными синдромами и нарушением жирового обмена, а также с преждевременным половым развитием церебрального, яичникового и тестикулярного генеза. Однако при этих последних заболеваниях половое развитие идет по изосексуальному типу.

Для окончательного решения вопроса о диагнозе большое значение имеет оксигеносупраренорентгенография. На рентгеновских снимках можно хорошо видеть опухоль. Этот метод дает возможность не только дифференцировать опухоли надпочечников, но и судить о топическом диагнозе.

Особенно это относится к детям грудного возраста, у которых ожирение может быть равномерным. Однако всегда должно настораживать быстрое его развитие, особенно в сочетании с характерным лунообразным лицом ярко-красного или багрового цвета. У детей более старшего возраста наблюдают типичное распределение жира (плечи, грудь, живот) с относительным истончением проксимальных отделов конечностей. Довольно рано появляются красные или красно-бурые полосы растяжения (стрии) на бедрах, ягодицах, внизу живота. У детей грудного возраста они встречаются не всегда. Рост детей чаще задержан, однако гирсутизм возникает рано. Вместе с тем О. В. Николаев наблюдал при болезни Иценко-Кушинга у детей быстрое физическое развитие, ожирение, ускоренный рост молочных желез, увеличение клитора и раннее наступление менструаций. По-видимому, в этих случаях можно было говорить о тотальном гиперкортицизме с усилением также и эстрогенной активности опухоли.

Болезнь Иценко-Кушинга — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Иценко Кушинга – нейроэндокринная патология часто неясной этиологии. Для заболевания характерна чрезмерная выработка кортикостероидных гормонов, регулирующих все обменные процессы в организме.

Синдром развивается вследствие нарушения функционирования гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации, что закономерно вызывает изменения в гипофизе, в нем вырабатывается слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ), что и запускает продуцирование кортикостероидов в коре надпочечников.

Что это такое?

Болезнь Иценко — Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ клетками гиперплазированной или опухолевой ткани гипофиза (в 90% микроаденома).

Причины возникновения

Причины болезни не до конца определены. Можно только сказать, что по статистике от синдрома Иценко Кушинга страдают пациенты, в анамнезе которых присутствуют ушибы, черепно-мозговые травмы, сотрясения, энцефалиты, воспаления мозговых оболочек и другие повреждения в области головы, головного и спинного мозга, ЦНС, роды у женщин.

1. Последние исследования установили, что болезнь часто связана с аденомой гипофиза, другими опухолями (надпочечников, иногда легких, рак поджелудочной железы, аденома бронхов, онкология в яичках, яичниках).
2. Спровоцировать данную нейроэндокринную патологию может прием высоких доз стероидных гормонов при лечении артрита или астмы. Поэтому нельзя долго использовать в высоких дозах «Гидрокортизон», «Метилпреднизолон» и аналогичные гормоносодержащие лекарства.
3. Не последним фактором в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.

Изредка болезнь может спровоцировать алкоголизм, некоторые патологии печени.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Человек с болезнью Иценко-Кушинга постепенно приобретает достаточно специфическую внешность – лунообразной формы красное лицо, тучное туловище с тонкими конечностями (см. фото).

На животе из-за ожирения появляются растяжки. Места трения (локти и шея) и кожные складки из-за повышенной пигментации становятся темнее остальных участков кожных покровов. Болезнь значительно снижает иммунитет, вследствие чего порядка 50% больных умирает от инфекционных заболеваний. На фоне болезни Иценко-Кушинга довольно часто развиваются серьезные психические отклонения.

Основные признаки болезни Иценко-Кушинга:

1. Лицо становится “лунообразным”;
2. Повышается артериальное давление (гипертония);
3. Снижается плотность костей (остеопороз);
4. Повышается сахар в крови (гипергликемия);
5. Наблюдается повышенное отложение жира в областях: живота, плечевого пояса, шеи и лица;
6. В результате дистрофии мышечной ткани происходит истончение конечностей;
7. Появляется мышечная слабость;
8. Появляется отчетливо выраженный венозный рисунок на конечностях и груди;
9. У женщин возможны проявления оволосения по мужскому типу.

Течение болезни может быть прогрессирующим (симптоматика развивается на протяжении от шести до двенадцати месяцев) и торпидным (постепенное нарастание симптомов в течение от трех до десяти лет).

Формы клинического течения

Тяжесть течения болезни Иценко-Кушинга может быть легкой, средней или тяжелой.

1. Легкая степень заболевания сопровождается умеренно-выраженными симптомами: менструальная функция может быть сохранена, остеопороз иногда отсутствует.
2. При средней степени тяжести болезни Иценко-Кушинга симптоматика выражена ярко, однако осложнения не развиваются.
3. Тяжелая форма заболевания характеризуется развитием осложнений: атрофии мышц, гипокалиемии, гипертонической почки, тяжелых психических расстройств и т. д.

По скорости развития патологических изменений различают прогрессирующее и торпидное течение болезни Иценко-Кушинга. Прогрессирующее течение характеризуется быстрым (в течение 6-12 месяцев) нарастанием симптомов и осложнений заболевания; при торпидном течении патологические изменения формируются постепенно, на протяжении 3-10 лет.

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга – сложный и ответственный процесс, от точности и своевременности которого зависит жизнь, здоровье человека. Она включает:

• анализ мочи, крови для определения уровня кортизола и концентрации АКТГ;
• КТ, МРТ брюшины;
• УЗИ;
• рентген позвоночника;
• биохимическое исследование, пробы с дексаметазоном, кортиколиберином, АКТГ для уточнения локализации патологии в теле.

При осмотре и обследовании больного очень важно исключить все другие возможные заболевания, прежде чем ставить окончательный диагноз.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

При появлении болезни Иценко – Кушинга лечение направлено на ликвидацию гипоталамических сдвигов, восстановление нарушенного обмена веществ, нормализацию секреции кортикостероидов и АКТГ. С этой целью назначается медикаментозная терапия, хирургическое лечение, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, гамма-, рентгенотерапия, диетотерапия, а также сочетание различных методов.

В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:

• Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
• В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.
• Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени.

Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:

• при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
• при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
• при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
• при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
• для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.

С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.

Зависит от длительности, тяжести проявлений заболевания и возраста пациента:

• при небольшой длительности заболевания, лёгкой его форме и возрасте пациента до 30 лет прогноз благоприятный;
• в среднетяжёлых случаях с длительным течением заболевания после нормализации функции коры надпочечников часто сохраняются необратимые нарушения сердечно-сосудистой системы, функции почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз;
• двусторонняя адреналэктомия ведёт к развитию хронической недостаточности надпочечников, что требует постоянной заместительной гормональной терапии с целью профилактики развития синдрома Нельсона.

В случае полного регресса симптомов заболевания трудоспособность можно сохранить. При тотальной адреналэктомии трудоспособность утрачивается.

Профилактика

Людям с симптомами болезни Иценко – Кушинга нужно наблюдаться у разных специалистов и избегать чрезмерных психоэмоциональных и физических нагрузок. Также общепрофилактические меры включают борьбу с нейроинфекцией, интоксикацией, предупреждение черепно-мозговых травм и т. д.

1. Последние исследования установили, что болезнь часто связана с аденомой гипофиза, другими опухолями (надпочечников, иногда легких, рак поджелудочной железы, аденома бронхов, онкология в яичках, яичниках).
2. Спровоцировать данную нейроэндокринную патологию может прием высоких доз стероидных гормонов при лечении артрита или астмы. Поэтому нельзя долго использовать в высоких дозах «Гидрокортизон», «Метилпреднизолон» и аналогичные гормоносодержащие лекарства.
3. Не последним фактором в развитии заболевания является генетическая предрасположенность.

Синдром Иценко-Кушинга

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

• Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
• В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
• Опухоли надпочечников.
• Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

• Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
• С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
• Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

• Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
• В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
• Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
• Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
• Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Синдром Кушинга

Что такое болезнь Иценко-Кушинга, характерные симптомы синдрома Кушинга и возможные причины его появления. Диагностика и лечение гиперкортицизма согласно заключениям эндокринологов.

Синдром Кушинга объединяет ряд заболеваний, связанных с чрезмерным образованием гормонов коры надпочечников (в основном глюкокортикоидов — кортизола и кортикостерона). К задачам, выполняемым этими гормонами, относится регулирование обмена веществ и многих физиологических функций. В основе болезни Иценко-Кушинга лежит нарушение регулирования гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (работа надпочечников контролируется гипофизом и гипоталамусом), а симптомы идентичны проявлениям аналогичного синдрома. Механизм действия состоит в том, что гипоталамус при воздействии на него нервных импульсов провоцирует гиперпродукцию АКТГ гипофизом, который, в свою очередь, заставляется кору надпочечников вырабатывать кортикостероиды в больших количествах. Кортикостероиды в избыточном количестве нарушают процессы обмена в человеческом организме.

Причины гиперкортицизма неоднозначны и вызывают много вопросов.

Симптомы синдрома гиперкортицизма

Для синдрома Иценко-Кушинга характерно повышение уровня глюкозы и свободных жиров в крови. Повышение глюкозы может приводить к сахарному диабету. Рассмотрим основные симптомы гиперкортицизма:

• жировые отложения в области лица (приобретает лунообразную форму), шеи, плеч, живота, груди и спины;
• стрии (растяжки) на коже — полосы красных и белых оттенков;
• повышение аппетита;
• появление угревой сыпи;
• медленная регенерация поврежденных участков кожи;
• у женщин возможно повышенное оволосение лица, у мужчин возможна импотенция;
• слабость в мышцах и развитие остеопороза;
• артериальная гипертензия, возможна мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит или сепсис.

Диагностика и лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Диагностика и лечение болезни Иценко-Кушинга должно проводиться под строгим руководством эндокринолога. Задача лечения сводится к нормализации уровня гормонов надпочечников. При наличии симптомов синдрома гиперкортицизма специалист назначает необходимую диагностику:

• жировые отложения в области лица (приобретает лунообразную форму), шеи, плеч, живота, груди и спины;
• стрии (растяжки) на коже — полосы красных и белых оттенков;
• повышение аппетита;
• появление угревой сыпи;
• медленная регенерация поврежденных участков кожи;
• у женщин возможно повышенное оволосение лица, у мужчин возможна импотенция;
• слабость в мышцах и развитие остеопороза;
• артериальная гипертензия, возможна мочекаменная болезнь, хронический пиелонефрит или сепсис.

Диагностика и лечение болезни и синдрома Иценко-Кушинга

Диагностика и лечение болезни Иценко-Кушинга должно проводиться под строгим руководством эндокринолога. Задача лечения сводится к нормализации уровня гормонов надпочечников. При наличии симптомов синдрома гиперкортицизма специалист назначает необходимую диагностику:

1. Определение уровня адренокортикотропного гормона и кортикостероидов посредством результатов гормональных анализов крови и мочи.
2. Повторная сдача анализов крови и мочи с приемом специальных препаратов (например, дексаметазона) — «гормональные пробы».
3. Определение размеров гипофиза и детальное исследование окружающих структур с помощью рентгенографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии.
4. Определение наличия или отсутствия остеопороза и патологических состояний костных структур через рентген.

Лечение синдрома и болезни Кушинга подразумевает несколько составляющих: медикаментозную терапию (прием препаратов, тормозящих гиперпродукцию АКТГ), лучевую терапию (направлена на подавление активности гипофиза), хирургическое вмешательство (устранение опухолей). Если эти способы лечения нерезультативны, выполняется адреналэктомия (удаление надпочечников). Помимо терапии основного заболевания, важное значение имеет симптоматические лечение, направленное на устранение признаков сопутствующих патологий: прием витаминов, антидепрессантов и седативных средств (в случаях необходимости), антигипертензивных лекарств (при повышенном АД), сахароснижающих препаратов и т.д.

Синдром Кушинга объединяет ряд заболеваний, связанных с чрезмерным образованием гормонов коры надпочечников (в основном глюкокортикоидов — кортизола и кортикостерона). К задачам, выполняемым этими гормонами, относится регулирование обмена веществ и многих физиологических функций. В основе болезни Иценко-Кушинга лежит нарушение регулирования гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (работа надпочечников контролируется гипофизом и гипоталамусом), а симптомы идентичны проявлениям аналогичного синдрома. Механизм действия состоит в том, что гипоталамус при воздействии на него нервных импульсов провоцирует гиперпродукцию АКТГ гипофизом, который, в свою очередь, заставляется кору надпочечников вырабатывать кортикостероиды в больших количествах. Кортикостероиды в избыточном количестве нарушают процессы обмена в человеческом организме.