Гиперкортицизм Симптомы Лечение Фото У Кошек

Гиперкортицизм: симптомы, диагностика, прогноз и лечение

Гиперкортицизм, о симптомах и причинах возникновения которого речь пойдет в статье, является заболеванием, характеризующимся длительным хроническим воздействием на организм гормонов коры надпочечников в ненормальном, избыточном количестве. Данная патология еще называется синдромом Иценко-Кушинга. И сейчас о ней будет рассказано в подробностях.

Прежде чем рассмотреть симптомы гиперкортицизма, надо вкратце рассказать о самой патологии. Причин, по которым она может возникнуть, всего две:

• Длительное лечение глюкокортикоидами.
• Повышенное выделение кортизола корой надпочечников.

Говоря более простым языком, причина всегда кроется в гормональном нарушении. Сам кортизол, синтезируемый гипофизом, жизненно необходим организму, ведь это регулятор углеводного обмена, а также непосредственный участник развития стрессовых реакций.

У некоторых людей в силу их профессии уровень этого гормона постоянно повышен. Обычно этому подвержены спортсмены. Еще кортизол активно вырабатывается в организмах женщин, вынашивающих плод. У беременных уровень этого гормона в последние месяцы срока увеличивает в разы.

Еще кортизол в большом количестве вырабатывается у алкоголиков, заядлых курильщиков и наркоманов. Также в группе риска находятся люди, страдающие какими-либо психическими расстройствами.

Предрасполагающие факторы

Появления симптомов гиперкортицизма можно ожидать в случае одного из следующих обстоятельств:

• Наличие наследственной предрасположенности (проблемы с эндокринной системой, имевшиеся у родственников).
• Прохождение продолжительного терапевтического курса, подразумевавшего прием глюкокортикоидных гормонов. Особенно велик риск при употреблении дексаметазона и преднизолона.
• Наличие воспалительных процессов или опухолевых образований, протекающих в гипофизе. Важно оговориться, что этот предрасполагающий фактор больше свойственен женскому организму.
• Рак щитовидной железы или легких.
• Аденомы надпочечников (доброкачественные опухоли).

Классификация

Ей стоит уделить немного внимания, прежде чем рассказать о симптомах и диагностике гиперкортицизма. Данная патология бывает трех видов:

• Эндогенный. Заболевание возникает из-за внутренних нарушений, происходящих в организме. Примерно в 70% случаев причиной становится болезнь Иценко-Кушинга. Это не одноименный синдром. Названия похожи, но сами патологии не аналогичны. Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза. Он, кстати, и стимулирует выброс из надпочечников кортизола.
• Экзогенный. Симптомы, характеризующиеся кушингоидным синдромом, гиперкортицизму данного типа свойственны в наибольшей мере. Это самый часто встречающийся вид патологии. Причина формирования заключается в долгом лечении стероидами. Обычно глюкокортикоидами лечат ревматоидный артрит, астму либо иммуносупрессию.
• Псевдосиндром. Иногда по определенным симптомам и проявлениям складывается впечатление, что человек страдает гиперкортицизмом. На это могут даже указывать результаты общей диагностики (именно поэтому важно провести еще и дифференцированную). Отнюдь не всегда специфические симптомы говорят о том, что у пациента истинный гиперкортицизм. А частые причины развития псевдосиндрома заключаются в ожирении, беременности, алкогольной интоксикации, депрессии и стрессе. Реже – в приеме оральных контрацептивов, содержащих в себе прогестерон и эстрогены. Даже у грудного ребенка может возникнуть псевдосиндром, поскольку в его организм вместе с материнским молоком поступают вещества, присутствующие в организме матери и обуславливающие данный недуг.

Как бы там ни было, диагностику потребуется пройти, и лечение будет назначено. А вот какое именно – это решит эндокринолог, приняв во внимание результаты обследования и специфику организма пациента.

Признаки патологии

Теперь следует обратить внимание на симптомы гиперкортицизма. Самый характерный признак – это ожирение. Оно наблюдается более чем у 90% пациентов с данным диагнозом. Причем жировые отложения очень неравномерны. Они локализуются на спине, животе, груди, шее, лице. Конечности могут быть относительно худыми.

Еще один наблюдающийся у мужчин и у женщин симптом гиперкортицизма – лунообразное красно-багровое лицо, имеющее цианотичный оттенок. Это еще называется «матронизм». Кроме такого признака, еще замечается «климактерический» горб. Он возникает из-за отложения жира в области VII шейного позвонка.

Наблюдаются изменения и в строении кожи. Она истончается, становится практически прозрачной. Особенно это заметно на тыльной стороне ладоней.

Нарушения в мышечной системе

Продолжая изучать симптомы гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга), нужно также оговориться, что при данном недуге снижается тонус и сила мускулатуры, а также атрофируются мышцы. Все эти изменения проявляются признаками миопатии.

Еще у пациентов наблюдаются «скошенные ягодицы». Что это? Так называется синдром, при котором уменьшается объем ягодичных и бедренных мышц. Еще возникает «лягушачий живот», проявляющийся гипотрофией.

Нередко формируется грыжа белой линии живота. Предбрюшинная клетчатка и грыжевой мешок просто «выпячиваются» сквозь щелевидные пространства апоневроза. Данная патология проявляется болями в животе, метеоризмом, запорами, рвотой и тошнотой. Впрочем, о ее развитии можно узнать по наличию опухолевидного выпячивания: его видно невооруженным взглядом.

Изменения кожи

Продолжая рассказ о причинах и симптомах гиперкортицизма, надо отметить, что покровы у людей, страдающих данным заболеванием, имеют характерный «мраморный» оттенок. На коже очевиден сосудистый рисунок, сама она склонна к сухости и шелушению, в некоторых местах перемежается с отдельными участками потливости.

Если обратить внимание на кожу бедер, ягодиц, живота, молочных желез и плечевого пояса, то можно заметить растяжки. Это стрии цианотичной или багровой окраски, длина которых начинается от пары миллиметров и достигает иногда 8 см. Их ширина пугает: растяжки могут достигать 2 см.

Также пациенты страдают акне, у них бывают сосудистые звездочки, подкожные кровоизлияния, а на некоторых участках возникает гиперпигментация.

Проблемы с костной тканью

Их появление также является симптомом гиперкортицизма у женщин и мужчин. При наличии данного недуга костная ткань повреждается и истончается, что приводит к развитию остеопороза. Его признаки – сильные болезненные ощущения, деформация костей (возможны и переломы), сколиоз и кифосколиоз. Особенно сильно страдает грудной и поясничный отдел.

Из-за компрессии позвонков люди словно теряют в росте, обретают сутулость. Если синдром Иценко-Кушинга диагностирован у ребенка, то он отстает в физическом развитии. Причина – замедление развития эпифизарных хрящей.

Другие изменения

Помимо перечисленных признаков, есть еще масса других симптомов гиперкортицизма, которые также являются и последствиями данного недуга.

Со стороны сердца, например, часто возникает кардиомиопатия, сопровождающаяся проявлениями недостаточности и артериальной гипертензии. Многие пациенты начинают страдать экстрасистолией и фибрилляцией предсердий.

Сильно страдает и нервная система. Это выражается в депрессивности, заторможенности, стероидных психозах. Некоторые пациенты сталкиваются с эйфорией, другие – с суицидальными попытками.

Еще у 10-20% человек, страдающих гиперкортицизмом, формируется так называемый стероидный сахарный диабет, который никак не связан с заболеванием поджелудочной железы. Недуг протекает сравнительно легко: его можно быстро компенсировать, принимая препараты, снижающие сахар, а также соблюдая индивидуальную диету.

Рассматривая симптомы гиперкортицизма у мужчин и женщин, нужно еще отметить, что часто данный недуг становится причиной развития поли- и никтурии и отеков (периферических).

Проявления недуга в зависимости от пола

Признаки данного заболевания одинаковы у всех пациентов. Однако, помимо всего перечисленного, мужчины и женщины сталкиваются с сугубо индивидуальными изменениями в своих организмах. Это логично, ведь у гормонального фона есть гендерная специфика.

У женщин при этой патологии часто возникает бесплодие, аменорея, гипертрихоз, гирсутизм и вирилизация. Также нарушается менструальный цикл.

А у мужчин возникают очевидные признаки феминизации. Могут атрофироваться яички, часто снижается либидо и потенция, возникает гинекомастия.

Диагностика

Выше было многое рассказано о том, какие бывают у мужчин и у женщин симптомы гиперкортицизма. О лечении речь пойдет далее, а сейчас немного внимания нужно уделить вопросу диагностики.

Основанием для подозрения рассматриваемой патологии являются физикальные и амнестические данные. В рамках диагностики первым делом определяют причину, по которой возник гиперкортицизм. В этих целях проводят скрининговые тесты. А именно:

• Исследование суточной мочи на наличие экскреции кортизола. Если уровень в 3-4 раза выше нормы, то диагностируется гиперкортицизм.
• Малая дексаметазоновая проба. Если человек здоров, то прием данного средства снизит уровень гормона в два раза минимум. При гиперкортицизме этого не происходит.

Также выявляется повышенное содержание 11-ОКС в моче и низкий уровень 17-КС. Наблюдается гипокалиемия, увеличенное содержание холестерина и эритроцитов.

Дабы определить, что именно стало источником патологии, проводят КТ или МРТ, а также сцинтиграфию надпочечников. Если врач считает необходимым, то он назначает биохимический анализ крови. Обычно в ходе этого исследования выявляется пресловутый стероидный сахарный диабет и нарушения электролитного характера.

И этому нюансу необходимо уделить немного внимания, раз речь идет о причинах и симптомах гиперкортицизма. Лечение патологии зависит от причины ее возникновения.

Если, например, диагностирована лекарственная (ятрогенная) форма недуга, то путь к исцелению лежит через отмену глюкокортикоидов, а также дальнейшую замену их на какие-либо иные иммунодепрессанты. Когда у человека наблюдается патология эндогенной природы, то ему назначают прием средств, подавляющих стероидогенез.

В некоторых случаях выявляют опухолевое поражение надпочечников, легких или гипофиза. Тогда выходом становится хирургическое вмешательство. Потому что удалить новообразования в таких случаях можно лишь при помощи операции.

Однако иногда вмешательство осуществить нереально по тем или иным причинам. Тогда пациенту назначают адреналэктомию, в рамках которой ампутируют целый надпочечник. Альтернативой является лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Хотя ее часто комбинируют с лекарственным или хирургическим лечением. Такой подход помогает усилить и закрепить эффект терапии.

Но это еще не все, что следует знать об устранении симптомов и лечении гиперкортицизма. Диагноз серьезный, а потому не обходится без медикаментозной терапии, даже если показана операция. Пациенту назначают целый ряд препаратов, среди которых:

• Антидепрессанты.
• Гипотензивные средства.
• Мочегонные препараты.
• Биостимуляторы.
• Медикаменты, понижающие сахар.
• Сердечные гликозиды.
• Иммуномодуляторы.
• Седативные средства.
• Витамины.

Если у пациента развился остеопороз, то ему будет показано симптоматическое лечение. Обязательно проводится еще компенсация углеводного, минерального и белкового обмена.

Но самое ответственное и важное – это послеоперационное лечение. Если пациент перенес адреналэктомию, то ему придется постоянно придерживаться гормональной заместительной терапии. Без этого его организм не сможет нормально функционировать.

Изучая специфику столь серьезного заболевания, необходимо дать ответ на очень важный вопрос: каковы шансы выздоровления при данной патологии? Каков прогноз? Симптомы гиперкортицизма и его проявления тяжелы, в этом можно было убедиться, исходя из вышесказанного. И, к сожалению, при игнорировании патологии риск летального исхода крайне велик. Смертность достигает 40-50%.

Прогноз удовлетворительный, если причиной патологии стала доброкачественная кортикостерома. Но опять-таки, функции здорового надпочечника восстанавливаются лишь у 80% пациентов.

Если была диагностирована злокачественная кортикостерома, то прогноз 5-летней выживаемости составит примерно 20-25%. Это около 14 месяцев в среднем.

Во всех случаях прогноз определяется тем, насколько своевременно было начато лечение. А потому с диагностикой затягивать нельзя ни в коем случае. Чем более запущен случай, чем серьезнее осложнения, тем короче будет жизнь пациента. Именно поэтому настоятельно рекомендуется хотя бы раз в год проходить общее обследование, чтобы убедиться в своем крепком здоровье. А если обнаружится проблема, то ее хотя бы удастся вовремя взять под врачебный контроль.

Однако иногда вмешательство осуществить нереально по тем или иным причинам. Тогда пациенту назначают адреналэктомию, в рамках которой ампутируют целый надпочечник. Альтернативой является лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Хотя ее часто комбинируют с лекарственным или хирургическим лечением. Такой подход помогает усилить и закрепить эффект терапии.

Гиперкортицизм

Гиперкортицизм — избыточная продукция глюкокортикоидов (вырабатываются корой надпочечников), которая может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия), либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза). В первом случае это состояние принято обозначать как синдром Иценко-Кушинга, во втором — болезнь Иценко-Кушинга.

Патогенез гиперкортицизма

Основу болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение обратной связи в функциональной системе гипоталамус-гипофиз — кора надпочечников, характеризующееся постоянно высокой активностью гипофиза и гиперплазией кортикотропов или, значительно чаще, развитием АКТГ- продуцирующих аденом гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников. В результате этого повышается скорость продукции и суммарная суточная экскреция практически всех фракций кортикостероидов с развитием симптомов гиперкортицизма. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или дисплазии надпочечника.

Симптомы гиперкортицизма

Для типичных симптомов гиперкортицизма характерно генерализованное поражение практически всех органов и систем, уменьшение скорости роста, увеличение массы тела, неравномерное распределение жира, гирсутизм, стрии, гиперпигментация, первичная или вторичная аменорея, остеопороз, мышечная слабость. Синдром Иценко-Кушинга по симптомам проявлениям мало чем отличается от болезни Иценко-Кушинга.

Особенностями болезни Иценко-Кушинга у детей является равномерное распределение жира у 70% больных, и лишь у 30% — классическое распределение его. Типичным для болезни Иценко-Кушинга у детей — задержка роста (нанизм). Одной из характерных особенностей поражения костного скелета при болезни Иценко-Кушинга у детей является нарушение порядка и сроков окостенения костей скелета, а иногда появление и других признаков патологического окостенения.

Неврологические знаки, встречающиеся у детей с болезнью Иценко-Кушинга, имеют различную выраженность, но бывают нестойкими, преходящими. Это связано по-видимому с тем, что в большинстве случаев в основе их лежат функциональные изменения, обусловленные отеком мозга, или динамические сдвиги внутричерепного давления на почве высокой гипертензии.

При болезни Иценко-Кушинга у детей независимо от пола имеет место отставание в половом развитии при преждевременном появлении полового оволосения, что можно объяснить избыточной продукцией надпочечниками наряду с глюкокортикоидами и андрогенов. У детей с болезнью Иценко-Кушинга имеется наклонность к легкой кровоточивости, часто наблюдаются геморрагические сыпи, что связано с изменениями в свертывающей системе крови (значительное увеличение гепарина в крови, снижение протромбинового индекса), а также с истончением и атрофией кожи из-за снижения содержания тканевых белков и увеличения проницаемости капилляров.

В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, остеопороза, стероидного диабета, гипертонии, нарушений психики, иммунодефицита и половой дисфункции выделяют различные степени тяжести болезни.

При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма признаков — чаще диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушение половых функций, слабовыраженный остеопороз.

При средней тяжести болезнь Иценко-Кушинга развиваются почти все симптомы гиперкортицизма.

Тяжелая форма характеризуется наличием осложнений в виде декомпенсации сердечно сосудистой системы, тяжелым остеопорозом с переломами и др. В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают быстро прогрессирующее ( в течение 3-6 мес) течение и торпидное течение болезни.

Диагностика гиперкортицизма

Основными критериями диагностики являются данные о повышении активности гипофизарно- надпочечниковой системы и результаты топической диагностики. Для болезни Иценко-Кушинга характерны одновременное увеличение содержания в крови кортизола и АКТГ, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-ОКС.

При стертой клинической картине и небольшом повышении функции коры надпочечников для доказательства наличия патологического и исключения функционального гиперкортицизма используют результаты малой дексаметазоновой пробы, основанной на способности дексаметазона подавлять секрецию АКТГ.

Большая дексаметазоновая проба позволяет дифференцировать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга (Большая проба с дексаметазоном проводится в течение 3 дней- дается по 2 мг дексаметазона 4 раза в день или 8 мг в сутки. Проба считается положительной. Если на второй и третий день выделение 17- ОКС снижается более чем на 50%).

При болезни Иценко-Кушинга проба бывает положительной, а при кортикостероме отрицательной. Цель топической диагностики при болезни Иценко-Кушинга — выявление макро- или микроаденомы гипофиза и двухсторонней гиперплазии надпочечников.

При синдроме Иценко-Кушинга — обнаруживается опухоль одного надпочечника при уменьшенных или нормальных размерах другого. Для решения этой задачи используют рентгенологический метод исследования- патология турецкого седла, УЗИ надпочечников, компьютерная томограмма, ЯМР, ангиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика гиперкортицизма

При выраженном гиперкортицизме дифференциальный диагноз проводят между болезнью Иценко-Кушинга и кортикостеромой, синдромом эктопической продукции АКТГ. При стертой форме — с пубертатным юношеским диспитуитаризмом или гипоталамическим синдромом пубертатного периода (ПЮД).

ПЮД характеризуется дисфункцией гипоталамо- гипофизарной системы. Клиническими проявлениями этого состояния служат равномерное ожирение, множественные тонкие стрии, транзиторная гипертония, высокорослость (в раннем пубертатном периоде), ускоренная или нормальная дифференцировка костей, фолликулит. Патогномоничным для ПЮБ являются стрии на коже от белесоватого цвета до багрово- красного. Развитие вторичных половых признаков начинается в срок, но протекает быстро и заканчивается преждевременно.

Исходом ПЮБ может быть спонтанное выздоровление или реже переход в гипоталамический синдром, болезнь Иценко-Кушинга.

Лечение гиперкортицизма

В лечении этих больных придается значение диетотерапии, дегидратационной терапии, ноотропным. Лечение болезни Иценко-Кушинга хирургическое, лучевое и медикаментозное. Используют как их комбинацию так и монотерапию.

Основными критериями диагностики являются данные о повышении активности гипофизарно- надпочечниковой системы и результаты топической диагностики. Для болезни Иценко-Кушинга характерны одновременное увеличение содержания в крови кортизола и АКТГ, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-ОКС.

К чему может привести переизбыток гормонов надпочечников

Гиперкортицизм – это заболевание, которое развивается при нарушении работы гипоталамо-гипофизарной системы и имеет многосимптомное течение.

Этот недуг открыли и изучали два учёных: нейрохирург Харви Кушинг в Америке и невропатолог Николай Иценко в Одессе. В их честь гиперкортицизм по другому называют болезнью Иценко – Кушинга.

Глюкокортикостеройдные гормоны необходимы для обмена веществ в организме, но при их повышении в организме могут появиться различные изменения.

Как же проявляется это заболевание

Основные симптомы, чаще всего, проявляются:

1. Ожирением;
2. Повышением артериального давления;
3. Мышечной слабостью;
4. Нарушением половой функции;
5. Могут появляться пигментные пятна на коже;
6. У женщин растут волосы на груди и на лице.

Ожирение у таких больных имеет своеобразный вид, то есть подкожно – жировая клетчатка в большей степени накапливается в надключичной области, плечах и шейных позвонках, а также увеличивается живот. В результате перераспределения жировой клетчатки руки и ноги становятся худыми, мышцы атрофируются. Лицо приобретает «лунообразную» форму, кожа становится сухой и шелушится, появляются язвочки которые трудно поддаются лечению, щёки имеют багрово – красный цвет. Ещё к симптомам относятся растяжки на груди, бёдрах, животе, которые имеют красный или фиолетовый цвет.

Самым опасным проявлением при гиперкортицизме является нарушение работы сердца и сосудов, из-за этого возникает синдром артериальной гипертензии. При повышении давления появляются головные боли, мелькание «мушек» перед глазами. По причине сбоя обмена веществ может развиться сахарный диабет, остеопороз, который протекает очень тяжело.

Гиперкортицизм приводит к значительному понижению иммунитета, что служит катализатором появления язв, гнойничков, пиелонефриту, грибковых поражений ногтей и кожи. Также к симптомам относится нарушение нервной системы, может быть нарушение сна, плохое настроение, психозы.

У девочек после начала менструального цикла может наступить аменорея (состояние, когда отсутствуют месячные). Случается задержка роста и полового развития, голос становится грубым.

В следствии чего может развиться заболевание?

Причины этого недуга до конца ещё не выявлены, но установлено что у представительниц прекрасного пола болезнь Иценко – Кушинга встречается в десять раз чаще, чем у представителей мужского рода.

Развиться такое заболевание может в любом возрастном диапазоне, однако более часто заболевают в 20-40 лет.
Причинами могут быть различные травмы головы и поражения головного мозга (образования, воспаление), беременность, нейроинфекция, опухоль надпочечников, поджелудочной железы, лёгких, бронхов. Основной причиной считают аденому передней доли гипофиза.

Как же выявить гиперкортицизм?

Врач должен осмотреть больного, опросить, затем уже проводится лабораторная диагностика. С её помощью определяют суточную секрецию кортизола в кровяном токе и количество свободного кортизола в суточной моче.

Чтобы выявить заболевание гиперкортицизм, нужно провести малую пробу с дексаметазоном. Благодаря ей можно выявить опухоль гипофиза.

Ещё аденому гипофиза определяют при рентгенографическом исследовании костей черепа, КТ и МРТ головного мозга. Используя такие диагностические исследования можно определить место расположения опухоли, её размер, рост и с какими тканями она соприкасается, что необходимо для назначения правильного её лечения.

Кроме того необходимо сделать исследование надпочечников при помощи УЗИ, магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

От чего зависит эффективность лечения?

У гиперкортицизма может быть стремительное развитие, то есть все симптомы появляются в течении 6-12 месяцев и может быть постепенное развитие клинической картины в течении 3-10 лет. Лечение будет зависеть от правильной диагностики, от тяжести заболевания и от быстроты развития симптоматики. Лечение должно быть нацелено на устранение клинических проявлений и нормализацию уровня кортизола.

При средней и легкой степени тяжести применяются лекарственные препараты, которые не будут давать организму вырабатывать лишнее количество гормонов надпочечников или назначается лучевая терапия, которая снижает активность гипофиза. Если это всё не дает должного эффекта, то применяют хирургическое лечение. В процессе такого вмешательства опухоль гипофиза удаляют. Либо проводится адреналэктомия, то есть устранение одного из надпочечников, но после такой операции необходима постоянная заместительная терапия.

Разновидности гиперкортицизма

Функциональный

Функциональный гиперкортицизм возникает в следствии различных заболеваний, которые косвенно увеличивают содержание кортизола в организме. К таким недугам относятся: синдром поликистозных яичников, ожирение, цирроз печени, хронический гепатит, анорексия, нарушения нервной системы, депрессия, алкоголизм, ещё причинами функционального гиперкортицизма являются беременность и период полового созревания.

Вторичный гиперкортицизм у беременных развивается при повышении адренокортикотропного гормона, отвечающего за работу надпочечников. Сначала происходит поражение гипоталамуса, а затем поражается гипофиз и развивается его опухоль, появляется аденома надпочечников.

Симптоматика весьма схожа с таковой при обычном гиперкортицизме, обмен веществ нарушается, что может стать причиной нарушения развития и роста плода и даже привести к его гибели. Диагноз ставится на основании анамнеза, осмотра, рентгенокраниографического обследования (турецкое седло увеличивается не на много, так как кортикотропные опухоли не больших размеров), проводится МРТ, лабораторные обследования гормонов, используют гормональные пробы с дексаметазоном или метапироном.

Если женщина забеременела в тот промежуток времени, когда у неё была активная стадия вторичного гиперкортицизма, то нужно сделать аборт. Чтобы выносить и родить ребёнка, заболевание должно быть в стадии ремиссии, когда артериальное давление в норме, обмен веществ не нарушен и проводится заместительная терапия. Только 30% женщин с таким заболеванием могут выносить и родить ребёнка.

Во время беременности нужно постоянно следить за артериальным давлением, массой тела, отёками, показателями уровня гормонов, мочеиспусканием, определять количество сахара в крови. Нужно посещать эндокринолога раз в три месяца, соблюдать диету с малым содержанием соли и углеводов, употреблять больше фруктов и витаминов.

При рождении ребёнка с небольшим весом, с низким давлением и с повышением в моче кортикостероидных гормонов, то врач назначает глюкокортикостероидные препараты, ребёнок должен стоять на учёте у эндокринолога и невропатолога.

Эндогенный

Эндогенный гиперкортицизм в 80-85% случаев развивается при опухоли или гиперплазии гипофиза. Он бывает:

1. АКТГ-зависимый гиперкортицизм;
2. АКТГ-эктопированный синдром;
3. АКТГ-независимый гиперкортицизм;
4. Кортикостерома;
5. Макронодулярная гиперплазия коры надпочечников;
6. Микронодулярная гиперплазия коры надпочечников.

К клиническим проявлениям относится ожирение в молодом возрасте, повышение кровяного давления, остеопороз, атрофия и слабость мышц, трофические изменения на коже, аменорея, плохой рост у детей, появление опухоли надпочечников.

Субклинический

Субклинический гиперкортицизм развивается при опухоли надпочечников и встречается у 5-20% людей. Определить её можно при аппаратном обследовании (УЗИ, МРТ, КТ). Выявляется эта форма случайно, так как клинических проявлений нет или они менее выражены, уровень кортизола в суточной моче в пределах нормы. Но если больному назначается хирургическое лечение, то субклинический гиперкортицизм нужно исключить, чтобы не возникли послеоперационные осложнения.

Вторичный гиперкортицизм у беременных развивается при повышении адренокортикотропного гормона, отвечающего за работу надпочечников. Сначала происходит поражение гипоталамуса, а затем поражается гипофиз и развивается его опухоль, появляется аденома надпочечников.

Причины, симптомы и лечение гиперкортицизма

Длительное повышение в крови уровня гормонов надпочечников, глюкокортикоидов, приводит к развитию гиперкортицизма. Этот синдром характеризуется нарушением всех видов обмена веществ, сбоями в работе различных систем организма. Причинами гормонального дисбаланса являются объемные образования гипофиза, надпочечников и других органов, а также прием лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды. Чтобы устранить проявления болезни, назначают медикаментозные препараты, а на опухоль воздействуют лучевыми методами или удаляют их хирургическим путем.

В коре надпочечников вырабатываются стероидные гормоны — глюкокортикоиды, минералокортикоиды и андрогены. Их производство контролируется адренокортикотропным гормоном гипофиза (АКТГ, или кортикотропином). Его секрецию регулируют рилизинг-гормон кортиколиберин и вазопрессин гипоталамуса. Общим источником для синтеза стероидов служит холестерин.

Наиболее активным глюкокортикоидом является кортизол. Повышение его концентрации приводит к подавлению продукции кортикотропина по принципу обратной связи. Таким образом поддерживается гормональное равновесие. Выработка основного представителя из группы минералокортикоидов, альдостерона, зависит от АКТГ в меньшей степени. Главным регуляторным механизмом его производства является ренин-ангиотензиновая система, которая реагирует на изменение объема циркулирующей крови. Андрогены в большем количестве вырабатываются в половых железах.

Глюкокортикоиды влияют на все виды обмена веществ. Они способствуют повышению глюкозы в крови, распаду белка и перераспределению жировой ткани. Гормоны оказывают выраженные противовоспалительный и антистрессовый эффекты, задерживают натрий в организме и повышают давление.

Патологическое повышение уровня глюкокортикоидов в крови приводит к возникновению синдрома гиперкортицизма. Пациенты отмечают появление жалоб, связанных с изменением их внешнего вида и нарушением работы сердечно-сосудистой, репродуктивной, костно-мышечной и нервной систем. Симптомы заболевания вызваны также высокими концентрациями альдостерона и надпочечниковых андрогенов.

У детей в результате гиперкортицизма нарушается синтез коллагена и снижается чувствительность органов-мишеней к действию соматотропного гормона. Все эти изменения приводят к задержке роста. В отличие от взрослых возможно восстановление структуры костной ткани после излечения патологии.

Проявления гиперкортицизма приведены в таблице.

Регуляция синтеза и секреции глюкокортикоидов — прямые (+) и обратные (—) связи

Заподозрить синдром, связанный с повышением уровня глюкокортикоидов, можно по характерному внешнему виду пациента и жалобам, которые он предъявляет.

Поскольку основные проявления гиперкортицизма связаны с избытком кортизола, для постановки диагноза исследуют его уровень в суточной моче или слюне. Одновременно определяют концентрацию кортикотропина в крови. Для уточнения формы патологии проводят функциональные пробы — малый и большой дексаметазоновые тесты.

Нормы содержания гормонов в разных лабораториях отличаются. Оценить полученные результаты может только врач. С целью выявления сопутствующих нарушений смотрят общие анализы крови и мочи, глюкозу, электролиты, креатинин, мочевину и другие биохимические показатели. Из инструментальных методов используют МРТ, КТ и денситометрию, ЭКГ, УЗИ.

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

• Центральный гиперкортицизм.
• АКТГ-эктопический синдром.

Независимыми от кортикотропина видами гиперкортицизма являются:

• Периферический.
• Экзогенный.
• Функциональный.

Причиной патологии служит опухоль гипофиза. Для микроаденом характерны размеры до 1 сантиметра. При образованиях большей величины говорят о макроаденомах. Они продуцируют избыточное количество АКТГ, который стимулирует продукцию глюкокортикоидов. Нарушается обратная связь между гормонами. Наблюдается повышение уровня кортикотропина и кортизола, разрастание ткани надпочечников — гиперплазия.

Для лечения используют облучение области гипофиза протонным пучком. Иногда применяют комбинированные методы — телегамматерапию и удаление одного надпочечника. Большие опухоли оперируют, используя интраназальный транссфеноидальный или открытый доступ. Дополнительно делают одностороннее или двустороннее удаление измененных надпочечников.

Из лекарственных средств в период подготовки к хирургическому вмешательству назначают ингибиторы стероидогенеза, которые блокируют образование надпочечниковых гормонов. К ним относятся кетоконазол (Низорал), аминоглютетимид (Мамомит, Ориметен). А также используют препараты, снижающие артериальное давление, нормализующие уровень глюкозы в крови.

В этом случае злокачественные опухоли различных органов производят избыточное количество веществ, сходных по структуре с кортикотропином или кортиколиберином. Они взаимодействуют с рецепторами АКТГ в надпочечниках и усиливают синтез и секрецию их гормонов.

Гормонально-активные объемные образования чаще встречаются в бронхах, тимусе, матке, поджелудочной железе, яичниках. Для них характерно быстрое развитие симптомов гиперкортицизма. После установления локализации опухоли проводят ее удаление. При наличии противопоказаний к операции используют ингибиторы стероидогенеза и препараты, корректирующие сопутствующие нарушения.

К развитию патологии приводят образования коры надпочечников, которые вырабатывают избыточное количество гормонов. По своей природе они могут быть злокачественными или доброкачественными. Чаще встречаются кортикостеромы, аденокарциномы, реже наблюдается гиперплазия ткани. В лабораторных анализах определяется повышение концентрации кортизола и снижение уровня кортикотропина. Опухоли удаляют хирургическим путем. Предоперационная подготовка аналогична той, которую проводят при болезни Иценко-Кушинга.

В этом случае гормональный дисбаланс является следствием приема препаратов, содержащих глюкокортикоиды, которые назначаются при различных заболеваниях. Их избыточное поступление приводит к подавлению синтеза АКТГ и собственной продукции гормонов надпочечников. У людей, длительно принимающих эти средства в больших дозах, развиваются все симптомы, свойственные гиперкортицизму. Поставить диагноз можно при осмотре и при установлении характерных изменений в обмене веществ.

Для профилактики экзогенного гиперкортицизма стараются назначать минимально возможные дозы глюкокортикоидов. При развитии сопутствующих синдрому состояний — сахарного диабета, артериальной гипертонии, остеопороза, инфекционных болезней, проводят их лечение.

Этот вид патологии возникает у некоторых больных с сахарным диабетом, заболеваниями печени, гипоталамическим синдромом, хроническим алкоголизмом. Наблюдается нарушение суточных колебаний концентрации кортикотропина и кортизола. Возможно развитие типичных признаков гиперкортицизма без изменений структуры коры надпочечников и гипофиза. Лечение подразумевает коррекцию образа жизни, терапию основного заболевания и нарушений обмена веществ, отказ от вредных привычек.

В этом случае гормональный дисбаланс является следствием приема препаратов, содержащих глюкокортикоиды, которые назначаются при различных заболеваниях. Их избыточное поступление приводит к подавлению синтеза АКТГ и собственной продукции гормонов надпочечников. У людей, длительно принимающих эти средства в больших дозах, развиваются все симптомы, свойственные гиперкортицизму. Поставить диагноз можно при осмотре и при установлении характерных изменений в обмене веществ.

Гиперкортицизм – причины возникновения и методы лечения

Гиперкортицизм, или синдром Иценко – Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола.

Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов.

Причем женщины (особенно в возрасте 25-40 лет) страдают синдромом чаще, чем представители сильного пола. Чтобы понять, как лечить заболевание, следует разобраться с симптомами этой патологии и причинами ее появления.

Классификация

Выделяют две основные формы гиперкортицизма: экзогенную и эндогенную.

Первая появляется при длительном приеме стероидов (глюкокортикоидов) или передозировке данными препаратами. Показаниями к применению этих медикаментов являются такие заболевания, как астма, ревматоидный артрит, а также трансплантация органов.

Еще одной причиной экзогенного гиперкортицизма является вторичный остеопороз, возникающий при малоподвижном образе жизни.

Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко – Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее – АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.

Также причиной избыточной выработки кортизола может стать:

• микроаденома гипофиза;
• наличие эктопированной злокачественной кортикотропиномы в яичниках, бронхах и прочих органах;
• первичное поражение коры надпочечников при гиперплазии, новообразовании доброкачественного либо злокачественного характера.

Также принято выделять псевдоформу гиперкортицизма, которая характеризуется появлением симптоматики, схожей с признаками синдрома Иценко – Кушинга.

Причины возникновения

Кортизолом называют гормон, который вырабатывается в надпочечниках и влияет на работу различных систем организма.

В частности, кортизол участвует в регуляции артериального давления и обмена веществ, обеспечивает нормальную работу сердечно-сосудистой системы, помогает справляться со стрессом.

Тем не менее, избыток гормона так же опасен, как и его недостаток: повышенная выработка кортизола чревата развитием синдрома Иценко – Кушинга.

Часто синдром развивается по вине гормонов, которые поступают в организм извне. Особо опасны в этом плане кортикостероиды для перорального и инъекционного применения (например, преднизолон, оказывающий действие, аналогичное кортизолу).

Первые позволяют избежать отторжения органа при трансплантации, а также могут быть рекомендованы для лечения астмы, СКВ, ревматоидного артрита и прочих воспалительных заболеваний.

Вторые назначаются при болях в спине и суставах, бурсите и иных патологиях опорно-двигательного аппарата.

Что касается кремов для местного применения и ингаляторов, то они более безопасны по сравнению с вышеперечисленными препаратами (за исключением случаев, требующих использования высоких дозировок).

Чтобы предотвратить развитие гиперкортицизма при лечении кортикостероидами, следует избегать продолжительного применения этих препаратов и соблюдать дозировки, рекомендованные врачом.

Помимо приема медикаментов, причины гиперкортицизма могут крыться в самом организме. Так, например, повышение выработки кортизола может быть связано с неправильной работой одного либо обоих надпочечников.

Иногда проблемой становится чрезмерная выработка АКТГ – гормона, регулирующего секрецию кортизола. Подобные нарушения возникают на фоне опухолей гипофиза, первичного поражения надпочечников, эктопического АКТГ-секретирующего новообразования. В ряде случаев имеет место быть семейный синдром Иценко – Кушинга.

Недостаточность выработки гормонов передней доли гипофиза – гипопитуитаризм – корректируется гормональной терапией.

В каких случаях применяются блокаторы кортизола и какие средства могут блокировать синтез данного гормона, читайте тут.

Знаете ли вы, для чего нужен гормон кортизол? Основные функции гормона описаны по ссылке.

Симптомы гиперкортицизма

Важное место в диагностике патологии занимают сведения, полученные в результате медицинского осмотра.

В частности, характерным симптомом гиперкортицизма является избыточная масса тела.

Жировые отложения при синдроме Иценко – Кушинга концентрируются в районе лица, шеи, груди и талии, в то время как конечности остаются худыми. Лицо при гиперкортицизме становится округлым, также на нем появляется характерный румянец.

В то время как процент жира в организме увеличивается, мышечная масса, напротив, уменьшается. Особенно сильно мышцы атрофируются на нижних конечностях и плечевом поясе. Наблюдаются жалобы на слабость, быструю утомляемость, боли во время подъемов и приседаний. Тренировки и другие виды физической активности даются с трудом.

Затрагивает гиперкортицизм и репродуктивную систему. Для представителей сильного пола характерно снижение либидо и развитие эректильной дисфункции (импотенции), а для женщин – сбои менструального цикла и гирсутизм. Последний проявляется в избыточном оволосении по мужскому типу. Гирсутизм возникает из-за гипервыработки андрогенов (мужских гормонов), характеризуется появлением волос в районе груди, подбородка, верхней губы.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опорно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом Иценко – Кушинга ). Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер. Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Также гиперкортицизм можно обнаружить, изучив состояние кожного покрова.

При избыточной выработке кортизола кожа становится сухой, истончается, приобретает мраморный оттенок.

Нередко на ней присутствуют стрии (так называемые растяжки) и участки локальной потливости. Заживление ссадин и ран происходит очень медленно.

Гиперсекреция кортизола вносит изменения в работу сосудов, сердца и нервной системы. Больной жалуется на депрессию, проблемы со сном, заторможенность, необъяснимую эйфорию, в некоторых случаях диагностируется стероидный психоз. Что касается ССС, то частым спутником гиперкортицизма является кардиомиопатия со смешанным течением. Такая патология может быть вызвана стойким повышением АД, катаболическими эффектами стероидов на миокард, а также электролитными сдвигами.

Типичными признаками перечисленных нарушений являются: изменение частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления, а также сердечная недостаточность, чреватая развитием летального исхода.

Лишний вес – симптом Иценко Кушинга

Симптомы при синдроме Иценко-Кушинга

Диагностика

Первое, что проводится при подозрении на гиперкортицизм, – это скрининговые тесты, позволяющие установить суточный уровень кортизола в моче. На наличие гиперкортицизма или болезни Иценко – Кушинга указывает трех- или четырехкратное превышение нормы кортизола.

Отличить гиперкортицизм от болезни Иценко – Кушинга позволяет большая дексаметазоновая проба, которая проводится по аналогии с малой. При гиперкортицизме уровень кортизола не снижается, а при болезни – уменьшается больше чем в два раза.

После перечисленных мероприятий остается установить причину патологии. В этом врачам помогает инструментальная диагностика, в частности компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников и гипофиза.

Чтобы избавиться от синдрома Иценко – Кушинга, нужно выявить причину повышенного уровня кортизола и устранить ее, а также сбалансировать гормональный фон.

При появлении первых симптомов заболевания следует как можно скорее посетить врача: установлено, что отсутствие терапии в первые пять лет с момента появления патологии может стать причиной летального исхода.

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения:

• Медикаментозный. Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными
• Оперативный. Подразумевает транссфеноидальную ревизию гипофиза и иссечение аденомы при помощи микрохирургической техники. Данная методика отличается высокой эффективностью и быстрым наступлением улучшений. При наличии новообразования коры надпочечников опухоль удаляют. Реже всего проводится вмешательство по резекции двух надпочечников, которая требует пожизненного употребления глюкокортикоидов.
• Лучевой. Как правило, проведение лучевой терапии рекомендуется при наличии аденомы гипофиза. Данный метод воздействует непосредственно на область гипофиза, вынуждая его снизить выработку АКТГ. Проводить лучевую терапию рекомендуется параллельно с иными способами лечения: оперативным либо медикаментозным. Наиболее эффективно сочетание лучевого воздействия и применения лекарственных препаратов, направленных на снижение выработки гормонов.

Тяжелая нейроэндокринная патология, при которой нарушается гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система – болезнь Иценко-Кушинга – заболевание, которое полностью вылечить нельзя, но можно стабилизировать состояние человека.

О первичных половых признаках у мальчиков и девочек вы можете почитать тут.

Таким образом, прогноз лечения гиперкортицизма при своевременном обращении к врачу благоприятный. В большинстве случаев победить патологию удается без обращения к оперативным методам лечения, а выздоровление происходит достаточно быстро.

Видео на тему

Что касается эндогенного гиперкортицизма, то причины его развития кроются, что называется, внутри организма. Чаще всего синдром развивается на фоне болезни Иценко – Кушинга, сопровождающейся избыточной секрецией адренокортикотропного гормона гипофиза (далее – АКТГ). Гипервыработка данного гормона способствует выбросу кортизола и появлению гиперкортицизма.